2025 KDIGO 临床实践指南：儿童肾病综合征的管理 概要

发布：KDIGO（改善全球肾脏病预后组织）2025‑04；Kidney International，2025；是对 2021 肾小球病指南儿童肾病综合征章节的专项更新，证据更新至 2024‑08，与 IPNA（国际儿科肾脏病学会）定义对齐，覆盖激素敏感 SSNS、频复发 FRNS、激素依赖 SDNS、激素耐药 SRNS儿童原发性肾病综合征丁香园用药...。

一、疾病定义（重点修订）Semantic S...

1. 复发：完全缓解后再次出现肾病范围蛋白尿。
2. 频复发 FRNS：12 个月内≥4 次复发；
3. 激素依赖 SDNS：激素减量过程中或停用 2 周内复发。
4. 激素耐药 SRNS：标准足量激素治疗4 周未达完全缓解；若 4 周部分缓解、4‑6 周才完全缓解，归为晚应答（非耐药），设置确认观察期，避免误判耐药。

二、初发激素敏感肾病综合征（SSNS）初始诱导治疗丁香园用药...

1. 初发病例二选一方案：
   • 8 周方案：泼尼松每日给药 4 周，之后隔日给药 4 周；
   • 12 周方案：泼尼松每日给药 6 周，之后隔日给药 6 周。
2. 12 周方案相比 8 周可降低早期复发风险，权衡激素不良反应选择。
3. 复发再诱导：再次足量激素，缓解后逐步减量。

重要更新：不推荐感染期间常规每日加用激素预防复发，仅极少数反复感染诱发复发的个体可个体化使用。

三、频复发 / 激素依赖（FRNS/SDNS）：激素助减治疗

优先选择激素助减药物，减少长期激素暴露带来生长抑制、肥胖、骨质疏松等副作用：

1. 钙调磷酸酶抑制剂 CNI（环孢素、他克莫司）：一线助减，监测血药浓度、肾功能、血压。
2. 利妥昔单抗（B 细胞耗竭）：用于 CNI 效果不佳、不能耐受 CNI 的患儿；治疗后随访 B 细胞，复发可重复给药。
3. 吗替麦考酚酯 MMF：可作为备选助减。
4. 不推荐烷化剂（环磷酰胺）作为首选；仅在其他方案失败后谨慎选用，严密监测性腺毒性。

四、激素耐药肾病综合征 SRNS 核心策略丁香园用药...

1. 激素足量 4 周无缓解，进入 SRNS 流程；优先完善基因检测（SRNS 约 30% 存在单基因致病）；基因阳性者避免不必要长期免疫抑制剂。
2. 二线首选CNI（环孢素 / 他克莫司），目标达到部分 / 完全缓解；维持足够疗程，监测肾毒性。
3. 肾活检指征：SRNS 建议肾活检，明确 FSGS、系膜增生等病理；基因明确致病突变可酌情不做活检。
4. CNI 无效，可考虑利妥昔单抗；环磷酰胺获益证据有限。
5. 合并蛋白尿：使用 RAAS 阻断剂（ACEI/ARB）降压降尿蛋白。

五、支持治疗与并发症管理

1. 水肿：限钠，避免过度限蛋白；重度水肿谨慎利尿剂，警惕 AKI。
2. 血栓风险：严重低白蛋白血症，评估血栓风险，高危考虑预防性抗凝。
3. 感染防控：疫苗接种；警惕肺炎球菌感染；糖皮质激素、免疫抑制剂期间规避活疫苗。
4. 监测：身高、体重、骨密度、血压、肾功能，长期随访生长发育。

六、肾活检与基因检测指征

1. 初发 SSNS 一般不需要肾活检；
2. 需活检：SRNS、不典型临床表现（起病＞12 岁、肉眼血尿、持续高血压、肾功能下降）；
3. SRNS 优先基因检测；家族聚集、早发耐药肾病优先基因筛查。

七、指南不推荐要点

❌ 不常规在呼吸道感染期间加用每日激素来预防复发（少数个体化除外）丁香园用药...； ❌ SSNS 初发不首选烷化剂； ❌ 4 周部分缓解、4‑6 周才缓解，不要直接判定激素耐药； ❌ 基因确诊单基因 SRNS，不盲目反复大剂量免疫抑制。

文献来源：KDIGO 2025 Clinical Practice Guideline for the Management of Nephrotic Syndrome in Children. Kidney Int. 2025;107(5 Suppl)丁香园用药...。