2025 KDIGO 临床实践指南：IgA 肾病 (IgAN) 与 IgA 血管炎 (IgAV) 管理【概要】丁香园用药...

发布：KDIGO 2025‑09，发表于Kidney International；更新自 2021 肾小球病指南；证据截止 2024‑08；核心理念：双通路管理，①抑制致病性 IgA 免疫损伤；②处理肾单位丢失带来的肾脏后果KDIGO。

一、诊断与风险分层

1. 确诊依靠肾活检，无可靠无创生物标志物；持续蛋白尿≥0.5 g/d 建议肾活检；0.3‑0.5 g/d 可个体化评估活检；儿童 UPCR≥500 mg/g 建议活检，200‑500 mg/g 可考虑活检KDIGO。
2. 高进展风险 IgAN：充分支持治疗后蛋白尿≥0.5 g/d、eGFR 进行性下降、高血压、病理慢性化改变重。
3. 治疗目标：年 eGFR 下降＜1 mL/min/1.73m²；蛋白尿＜0.5 g/d，理想＜0.3 g/d；血压≤120/70 mmHgKDIGO。
4. 核心随访指标：尿蛋白 / 肌酐比值、eGFR、血压。

二、IgAN 通用基础支持治疗（全部患者终身执行）

1. RAS 阻断剂（ACEI/ARB）：蛋白尿＞0.3 g/d 使用最大耐受剂量；禁止 ACEI+ARB 联用；可替代为司帕生坦（不能与 RASi 联用）KDIGO。
2. SGLT‑2 抑制剂：无论有无糖尿病，eGFR＞20，高风险 IgAN 推荐使用，与 RASi / 司帕生坦联用。
3. 生活方式：钠＜2 g/d（食盐约 5 g），戒烟，体重管理，心血管综合防控。

三、高风险 IgAN 免疫‑靶向治疗（充分基础治疗后仍蛋白尿≥0.5 g/d）

1. 靶向释放布地奈德 (Nefecon)，疗程 9 个月，优先推荐。
2. 布地奈德不可及：减量方案糖皮质激素，疗程 6 个月，同时肺孢子菌感染预防。
3. 中国人群特殊推荐：激素节约方案可选用吗替麦考酚酯 MMF。
4. 不推荐常规扁桃体切除；普通 IgAN 不常规环磷酰胺。
5. 急进性新月体 IgAN：激素冲击 + 免疫抑制剂。

四、IgA 血管炎 IgAV（过敏性紫癜）肾脏管理

1. 仅皮肤、关节、胃肠道受累：不使用激素预防肾炎。
2. IgAV‑肾炎判定：蛋白尿≥0.5 g/d 或血尿伴肾功能下降。
3. 肾脏受累处理原则同 IgAN：RASi；高风险使用 SGLT‑2i；高进展风险选用布地奈德 / 减量激素；儿童需权衡激素毒性。

五、特殊场景

1. 妊娠：孕前尽量将蛋白尿控制到低水平；妊娠禁用布地奈德、MMF、SGLT‑2i；停用 RASi。
2. CKD4‑5 期：免疫抑制获益有限，以支持治疗为主，避免过度强化免疫治疗。
3. 移植后 IgAN 复发：复发处理参照原发 IgAN。

六、监测要点

• 高风险：每 1‑3 月复查尿蛋白、eGFR、血压；病情稳定后延长随访间隔。
• 布地奈德、激素需监测感染、骨代谢；SGLT‑2i 监测泌尿感染、酮症。

七、指南重要不推荐

❌单纯镜下血尿、蛋白尿＜0.3 g/d，使用免疫抑制剂； ❌ACEI 联合 ARB 常规使用； ❌普通 IgAN 常规扁桃体切除； ❌IgAV 仅皮肤表现就使用激素预防肾损伤； ❌优先大剂量传统激素，不做感染预防。

文献来源：KDIGO 2025 Clinical Practice Guideline for the Management of Immunoglobulin A Nephropathy (IgAN) and Immunoglobulin A Vasculitis (IgAV). Kidney International,2025KDIGO。