2025 UKKA 临床实践指南：儿童和青少年免疫介导的肾小球疾病的初始免疫抑制治疗

发布：英国肾脏协会 UKKA（联合 BAPN 英国儿科肾脏病学会），2025‑09，适用0‑18 岁儿童青少年，聚焦确诊后前 12 个月诱导 + 巩固免疫抑制治疗；采用改良 GRADE 证据分级；覆盖 8 类免疫介导肾小球病，强调儿童优先降低药物毒性，兼顾缓解与生长发育，减少英国国内临床实践差异。 纳入病种：特发性肾病综合征（微小病变为主）、IgA 肾病、IgA 血管炎肾炎（HSP 肾炎）、儿童狼疮肾炎、ANCA 相关性血管炎、抗 GBM 病、C3 肾小球病、感染后急进性肾小球肾炎。

一、通用原则与评估

1. 所有患儿治疗前完成：肾功能、尿蛋白 / 肌酐 UPCR、补体、自身抗体；尽可能肾活检获得病理分型；怀疑遗传性肾病优先基因检测。
2. 完全缓解统一标准：UPCR＜20 mg/mmol，肾功能稳定；部分缓解：UPCR 下降＞50%，仍＞20 mg/mmol。
3. 免疫抑制治疗全程：疫苗接种优先在免疫抑制启动前完成；监测血常规、肝肾功能、血压、生长曲线；预防激素相关骨质疏松、肺孢子菌感染。
4. 非免疫肾脏保护贯穿全程：RAS 阻断、血压控制、限钠，不可以免疫抑制剂替代基础支持治疗。
5. 诱导治疗目标：4‑12 周达到缓解；巩固期覆盖确诊后前 12 个月，依据复发风险调整强度，避免过度免疫抑制UK Kidney ...。

二、各疾病初始免疫抑制核心推荐

1. 特发性肾病综合征（INS）

1）激素敏感型 SSNS 初发：泼尼松 60 mg/m²/d（最大 60 mg/d）诱导 4‑6 周完全缓解，之后隔日减量；缩短总激素疗程，减少激素暴露；频繁复发 / 激素依赖优先选择左旋咪唑；其次 MMF；利妥昔单抗用于上述方案失败。 2）激素耐药 SRNS：必须肾活检 + 足细胞基因筛查；一线钙调磷酸酶抑制剂 CNI（他克莫司），联合小剂量激素；CNI 无效选用 MMF 或利妥昔单抗；不常规使用环磷酰胺；定期监测 CNI 肾毒性。

2.IgA 肾病（IgAN，儿童）

1. 仅镜下血尿，UPCR＜200 mg/mmol：不启动免疫抑制，仅支持治疗随访。
2. 持续 UPCR≥500 mg/mmol，高进展风险：充分 RAS 阻断后仍蛋白尿高，使用减量糖皮质激素方案；不推荐儿童常规使用靶向释放布地奈德；MMF 作为激素节约备选；不常规扁桃体切除。
3. 急进性新月体 IgAN：激素冲击 + MMF / 环磷酰胺。

3.IgA 血管炎肾炎 IgAV‑N（HSP 肾炎，ISKDC 分型）

1. ISKDCⅠ‑Ⅱ 型、轻度蛋白尿：仅支持治疗，不用免疫抑制剂。
2. ISKDCⅢ 及以上、持续中‑重度蛋白尿 / 肾功能受损：激素联合 MMF 作为首选诱导；不首选环磷酰胺；新月体＞50% 重症，可静脉环磷酰胺；肾病综合征表现按病理个体化；仅皮肤关节受累不预防性使用激素防肾损伤。

4. 儿童狼疮肾炎 LN

1. Ⅲ/Ⅳ 型活动性 LN 诱导：大剂量激素冲击 + MMF 优先；MMF 不耐受选用低剂量静脉环磷酰胺；贝利尤单抗可联合用于诱导；奥妥珠单抗用于难治病例。
2. Ⅴ 型膜性 LN：大量蛋白尿，MMF + 激素；效果不佳可加 CNI。
3. 巩固期（前 12 个月）：MMF 优先；备孕者替换硫唑嘌呤；多学科协作（儿科肾、风湿、心理）；早期激素减量，追求最低维持剂量。

5.ANCA 相关性血管炎（AAV，儿童）

1. 活动性肾脏受累诱导：激素冲击 + 利妥昔单抗优先于环磷酰胺；重症肺出血、快速进展肾衰联合血浆置换。
2. 巩固治疗前 12 个月：利妥昔单抗定期输注，或 MMF / 硫唑嘌呤维持；严密监测复发。

6. 抗 GBM 病

• 激素冲击 + 环磷酰胺 +血浆置换为标准诱导方案；即使已透析，只要存在肾外活动仍建议积极治疗。

7.C3 肾小球病

• 活动性增殖病变：激素 + MMF；补体抑制剂用于重症难治；不推荐所有 C3G 一律使用补体抑制剂。

8. 感染后急进性肾小球肾炎

• 首先充分抗感染；只有存在严重新月体增殖、持续肾功能下降，才谨慎启动免疫抑制；轻症不用激素 / 免疫抑制剂。

三、重要特殊场景

1. 儿童青少年向成人过渡：16‑18 岁建立过渡门诊，规范药物交接，避免突然停药失访。
2. 生育 / 青春期女孩：MMF、环磷酰胺青春期充分告知生殖毒性；备孕前足够时间换药。
3. CKD4‑5 期：免疫抑制获益有限，避免过度强化免疫抑制，重点并发症管理。

四、指南明确不推荐

❌单纯镜下血尿、低水平蛋白尿，盲目启动免疫抑制剂； ❌儿童普通 IgAN 常规使用高剂量长疗程激素； ❌IgA 血管炎仅皮肤表现，使用激素预防肾炎； ❌激素敏感肾病综合征长期反复大剂量激素维持，不使用激素节约方案； ❌CNI 治疗 SRNS 不监测血药浓度与肾毒性； ❌感染后肾小球肾炎无新月体严重损伤时常规使用免疫抑制剂。

文献来源：UK Kidney Association. Clinical Practice Guideline:The initial immunosuppressive treatment for children and young people with immune‑mediated glomerular diseases, September 2025UK Kidney。