一、引言
肝门部胆管癌（hCCA）占全部胆道恶性肿瘤的 40% - 60%，具有侵袭性强、手术难度大、死亡率高的特点，一直是肝胆外科领域极具挑战性的难题。近年来，虽国内外针对该病的诊治取得一定进展，但仍缺乏结合实战、兼具区域特色与先进理念的多学科诊疗指南。湖南省凭借丰富的临床经验与研究成果，组织多学科专家撰写此共识，旨在规范 hCCA 的诊断与多学科诊疗模式，提高整体诊疗水平，改善患者预后。
二、诊断
（一）临床表现
黄疸：多为进行性加重，可伴有皮肤瘙痒、尿色加深、大便颜色变浅等。
腹部症状：右上腹隐痛、胀痛或不适，部分患者可出现恶心、呕吐、食欲减退、消化不良等。
全身症状：晚期患者可出现消瘦、乏力、贫血、低热等。
（二）辅助检查
实验室检查
肝功能指标：总胆红素和直接胆红素明显升高，ALP（血清碱性磷酸酶）显著升高，转氨酶可不同程度升高。
肿瘤标志物：CA - 199 常明显升高，CEA（癌胚抗原）、CA125 等指标偏高也具有一定参考意义 。
影像学检查
超声：可初步观察肝内外胆管扩张情况、肿瘤部位及大小等，但对于较小肿瘤及肝门部结构显示欠佳。
CT：多期增强 CT 可清晰显示肿瘤部位、范围、与周围血管及组织的关系，有助于肿瘤分期和手术方案制定。
MRI 及 MRCP：对软组织分辨力高，能更好地显示胆管系统及肿瘤侵犯范围，MRCP 可清晰显示胆管树形态，为诊断提供重要信息。
PET - CT：对于判断肿瘤有无远处转移、评估肿瘤生物学行为有一定价值，但费用较高，不作为常规检查。
（三）肿瘤分期
推荐采用国际抗癌联盟（UICC）的 TNM 分期系统，结合影像学及手术探查结果进行准确分期，以指导后续治疗。
三、治疗
（一）手术治疗
根治性手术切除：是目前唯一可能使患者获得治愈和长期生存的方法，但临床上约 2/3 的患者确诊或手术探查时已无法切除。手术方式包括肝门胆管癌根治性切除术、肝门部淋巴结清扫术等，应根据肿瘤部位、分型、患者肝功能储备等选择合适的切除范围，必要时需进行血管切除重建或复杂胆道重建。
姑息性手术：对于无法根治切除的患者，可选择胆管穿刺引流、胆管支架植入术等，以解除胆道梗阻，改善肝功能，提高生活质量。
肝移植：严格筛选合适的患者，对于符合条件的早期肝门部胆管癌患者，肝移植可作为一种治疗选择。
（二）药物治疗
化疗：常用药物有吉西他滨、顺铂等，可用于术前新辅助化疗、术后辅助化疗或无法手术患者的姑息化疗，以杀灭癌细胞，提高疗效。
靶向治疗：目前仑伐替尼等可用于肝门胆管癌的靶向治疗，针对具有特定靶点的患者，可延长生存期、控制肿瘤进展。
免疫治疗：部分免疫治疗药物在临床试验中显示出一定疗效，为肝门部胆管癌的治疗提供了新的方向，但仍需进一步研究和验证。
（三）其他治疗
光动力治疗：常用于无法手术的进展期患者，可通过光敏剂在特定波长光照射下产生的光化学反应，破坏肿瘤细胞，提高患者生活质量。
放疗：可在手术前后进行，作为辅助治疗手段，降低局部复发风险，但放疗的副作用也需关注。
四、围术期管理
（一）术前评估与准备
全面评估：包括患者身体状况、心肺功能、肝功能储备、营养状况等，同时评估肿瘤的可切除性。
改善肝功能：通过保肝药物、营养支持等措施，改善患者肝功能，提高手术耐受性。
肠道准备：术前进行肠道清洁，减少术后感染风险。
（二）术后管理
监测与护理：密切监测生命体征、肝功能、引流液等，做好伤口护理，预防感染。
营养支持：术后早期通过肠内或肠外营养途径，保证患者营养需求，促进康复。
并发症防治：针对可能出现的胆瘘、出血、感染、肝功能衰竭等并发症，制定相应的防治措施，及时发现并处理。
五、随访
建议患者术后定期随访，包括肝功能、肿瘤标志物、影像学检查等，监测肿瘤复发和转移情况，及时调整治疗方案。随访时间一般为术后 1 - 2 年内每 3 个月一次，2 - 5 年内每 6 个月一次，5 年后每年一次。
六、总结
本共识凝聚了湖南省各大医院在手术操作、影像诊断、病理分析和化疗免疫等领域的成果，借鉴了国内外最新证据和指南。随着成果推广，更多临床医师可参考此共识，为患者提供更精准有效的综合治疗。未来，编写委员会将持续关注国内外研究进展，不断更新共识，为提高肝门部胆管癌整体诊治水平贡献 “湖南智慧” 。