2025 年韩国发布的《间质性肺病的诊断和治疗 — 结缔组织病相关间质性肺疾病》指南，由韩国结核和呼吸疾病学会（KATRD）制定。该指南针对结缔组织病相关间质性肺疾病（CTD-ILD）的诊断和治疗提供了指导，具体内容如下：
结缔组织病（CTD）包括多种自身免疫性疾病，常伴有肺部受累，可表现为间质性肺病（ILD）的主要 CTD 类型包括类风湿性关节炎、系统性硬化症、干燥综合征、混合性结缔组织病、特发性炎性肌病和系统性红斑狼疮。CTD-ILD 因其异质性和多变的预后，在临床诊断和治疗方面面临巨大挑战。
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临床评估：详细采集病史，包括结缔组织病相关症状，如关节疼痛、皮疹、口干、眼干等，以及呼吸系统症状，如咳嗽、呼吸困难等，并进行全面的体格检查。
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血清学检查：检测自身抗体，如抗核抗体（ANA）、类风湿因子（RF）、抗环瓜氨酸肽抗体（抗 CCP 抗体）、抗 Scl-70 抗体、抗 Jo-1 抗体等，以明确潜在的结缔组织病。
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影像学检查：高分辨率 CT（HRCT）是诊断 CTD-ILD 的重要手段，可显示肺部间质的改变，如网格影、磨玻璃影、蜂窝状改变等。
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肺功能检查：评估通气功能、弥散功能等，有助于判断肺功能受损程度。
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支气管肺泡灌洗（BAL）和肺活检：对于诊断困难或需要明确病理类型的患者，可能需要进行 BAL 或肺组织活检，但这些检查并非常规。
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多学科方法：最近的治疗进展强调了多学科方法在优化 CTD-ILD 管理方面的重要性，包括风湿免疫科、呼吸内科等多学科团队共同制定个体化的治疗方案。
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药物治疗：治疗策略应根据 CTD 的类型、肺部受累程度以及是否存在肺外表现量身定制。常用药物包括免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯等；对于已出现明显肺纤维化的患者，可考虑使用抗纤维化药物，如吡非尼酮、尼达尼布；在急性 CTD-ILD 或疾病进展导致症状出现时，通常考虑使用类固醇和免疫抑制治疗。此外，还可根据症状给予止咳、祛痰药物等对症治疗。
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其他治疗：对于有低氧血症的患者，给予吸氧治疗；同时可进行呼吸功能训练、运动康复等康复治疗，有助于提高患者的生活质量。