2025 年韩国发布的关于间质性肺病的诊断和治疗 — 结节病的指南，主要内容如下：
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概述：结节病是一种病因不明的肉芽肿性炎症性疾病，可累及全身，但以累及呼吸道最为常见。
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诊断：
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临床表现：急性结节病（Löfgren syndrome）表现为双肺门淋巴结肿大、关节炎和结节性红斑，常伴有发热、肌肉痛、全身不适，85% 的病人一年内自然缓解。亚急性 / 慢性结节病约 50% 无症状，1/3 病人有非特异性系统症状，90% 以上累及肺脏，胸内结节病临床表现隐匿，30%-50% 有咳嗽、胸痛或呼吸困难，20% 有气道高反应性或伴喘鸣音，胸外结节病有多系统累及。
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影像学检查：胸部 X 线检查 90% 以上病人胸片异常，典型征象为双侧肺门淋巴结肿大，伴或不伴右侧气管旁淋巴结肿大，可用于分期，与疾病自然缓解率相关。胸部 CT/HRCT 显示微小结节沿支气管血管束和小叶间隔分布且可融合，还有磨玻璃样变等其他异常，多侵犯上叶，淋巴结肿大区域包括气管前等。核素显像中 67Ga 显像可显示肉芽肿性病变，有 “熊猫征” 和 “λ” 征，但无诊断特异性；18F-FDG PET 可发现隐匿病变及评估心脏结节病，需结合其他检查。
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肺功能试验：Ⅰ 期结节病病人 80% 以上肺功能正常，Ⅱ 期或 Ⅲ 期病人肺功能异常者占 40%-70%，有特征性变化如限制性通气功能障碍等，1/3 以上病人同时有气流受限。
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支气管镜检查与支气管肺泡灌洗：支气管镜下可见气管隆突增宽等，BALF 检查显示淋巴细胞比例增加，CD4/CD8 比值增加（＞3.5），可通过多种支气管镜活检手段诊断，一般不需要纵隔镜或外科肺活检。
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血液检查：血管紧张素转换酶可辅助判断疾病活动性，但缺乏特异性，其他疾病活动指标包括血清可溶性白介素 - 2 受体、血钙增高等。
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结核菌素试验：对 PPD 5TU 的结核菌素皮肤试验无或弱反应可鉴别结核和结节病。
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诊断标准：临床和胸部影像表现符合结节病，活检证实有非干酪样坏死性类上皮肉芽肿，除外其他原因。
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治疗：
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一般情况：近半数无症状，60%-70% 可自然缓解，慢性病程者占 10%-30%，无活动无症状者无需治疗，需随访。
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药物治疗：出现明显症状、肺功能异常和肺实质病变，合并肺外表现尤其累及重要脏器时，需用全身糖皮质激素治疗，如泼尼松起始剂量 0.5mg/（kg・d）或 20-40mg/d，2-4 周后逐渐减量，5-10mg/d 维持，总疗程 6-24 个月。激素无效或不耐受可考虑其他免疫抑制剂或生物制剂。
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随访：治疗结束后每 3-6 个月随访一次，至少 3 年或直至病情稳定，复发率为 16%-74%，复发倾向者应适当增加激素剂量。Ⅰ 期肺结节病自发缓解率为 55%-90%，Ⅱ 期为 40%-70%，Ⅲ 期为 10%-20%。