2023 年 3 月，美国胸科医师学会（ACCP）发布了《神经肌肉疾病患者呼吸管理指南》。该指南由 ACCP 的专家小组制定，旨在为神经肌肉疾病患者的呼吸管理提供基于证据的建议。以下是对该指南的解读：
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指南制定背景：神经肌肉疾病（NMDs）是一组影响运动神经元、周围神经、神经 - 肌肉接头和骨骼肌的疾病，呼吸衰竭是 NMDs 的一个重要问题，呼吸肌无力可导致通气不足、夜间低通气和分泌物排出困难，常是该类患者死亡的原因。但 NMD 呼吸管理的最佳实践证据有限，主要基于肌萎缩性侧索硬化症的观察数据。
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主要建议内容
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无创通气的使用：对于患有神经肌肉疾病和慢性呼吸衰竭的患者，强烈建议使用无创通气（NIV）进行治疗。对于需要 NIV 的 NMD 患者，建议个性化设置 NIV 治疗以实现通气目标。
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肺功能测试：对于有呼吸衰竭风险的 NMD 患者，建议根据特定 NMD 的病程，至少每 6 个月进行一次肺功能测试。
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唾液分泌管理：对于患有 NMD 和流涎的患者，建议将抗胆碱能药物的治疗性试验作为一线治疗，只有在与副作用相比有明显益处时才继续使用。
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其他方面的指导：指南还为口腔通气、过渡到家庭机械通气、气道清除疗法等提供了指导。当资源允许时，多导睡眠描记仪或夜间血氧仪可以帮助指导 NIV 的启动。
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指南的特点：该指南共包含 15 项基于证据的建议、1 项良好实践声明和 1 项基于共识的声明，并得到了美国睡眠医学学会、美国呼吸治疗协会、美国胸科学会和加拿大胸科学会的认可。指南强调了 NMD 的病理特征具有多样性，临床医生应在床边评估的基础上，与患者和家属共同决策，尊重患者的偏好和治疗目标，考虑生活质量，并适当利用现有资源。