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2025 韩国指南:特发性非特异性间质性肺炎的诊断和管理

作者:中华医学网发布时间:2025-07-17 08:32浏览:

2025 年韩国结核和呼吸疾病学会(KATRD)发布了特发性非特异性间质性肺炎(iNSIP)的诊断和管理指南。以下是该指南的主要内容:
 
  • 诊断
    • 多学科诊断方法9:iNSIP 的诊断需要综合临床、放射学和病理学 findings,通常需要通过多学科讨论来确定。对于特发性 NSIP,一般需要进行肺活检以获得明确诊断,仅靠 CT 扫描不足以诊断 iNSIP。而对于继发于已知病因(如风湿性疾病或致病药物)的 NSIP,通常不需要肺活检来诊断,但需要有足够的证据排除其他竞争性诊断(如感染)。
    • 临床特征3:iNSIP 患者的临床表现通常为亚急性或慢性呼吸困难和咳嗽,平均持续时间约为 6 个月,多数患者为非吸烟的中年女性。
    • 影像学检查:胸部高分辨率计算机断层扫描(HRCT)是诊断 NSIP 的重要手段,其常见表现为双侧网状阴影、牵引性支气管扩张、肺叶体积减小以及下肺的磨玻璃影,这些病变可累及双侧肺部或胸膜下区域。与寻常型间质性肺炎不同,NSIP 很少出现蜂窝状改变。
    • 实验室检查:支气管肺泡灌洗液(BALF)检查对 NSIP 没有确诊作用,但可以排除一些疾病,如感染、肿瘤、结节病及一些职业肺病。中性粒细胞增高时表示 NSIP 已进入肺纤维化期,预后较差。
  • 治疗3
    • 药物治疗:iNSIP 通常采用糖皮质激素单独或与免疫抑制剂联合治疗,常用的免疫抑制剂包括硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素和霉酚酸酯等。
    • 疗程:糖皮质激素的疗程根据病情决定,一般需要持续治疗直至疾病痊愈或达到稳定状态,然后逐渐减量并停药,疗程至少 1 年。
  • 预后
    • iNSIP 的预后优于特发性肺纤维化,有研究报道其 5 年生存率超过 70%,平均死亡率为 16%(0%~29%)。