2025 韩国指南：间质性肺疾病诊断和管理—隐源性机化性肺炎

诊断

• 临床表现：患者通常亚急性起病，表现为干咳、不同程度的呼吸困难，有时伴有发热、乏力、体重下降等。肺部听诊可闻及 velcro 啰音，但早期可能无明显异常体征。
• 影像学检查：胸部高分辨率 CT（HRCT）是重要的诊断手段，典型表现为双肺多发斑片状实变影，常分布于周边或胸膜下，可伴有支气管充气征，部分患者还可出现磨玻璃影、小结节影等。
• 肺功能检查：主要表现为限制性通气功能障碍和弥散功能降低。
• 支气管镜检查：支气管肺泡灌洗液分析可能显示淋巴细胞增多等非特异性改变，经支气管肺活检或外科肺活检有助于明确诊断，但由于其有创性，通常在非侵入性检查不能确诊时考虑。
• 病理检查：典型的组织病理改变是肺泡囊、肺泡和细支气管内形成肉芽组织，呈息肉样充填，即机化性肺炎组织病理模式，病变呈多灶性分布，间隔及小叶内间质常无明显纤维化，间质炎症通常较轻，以淋巴细胞、浆细胞浸润为主，伴少量嗜酸粒细胞和中性粒细胞。

治疗

• 糖皮质激素：是治疗隐源性机化性肺炎的首选药物，常见建议是每天 0.5-1mg/kg 泼尼松，逐渐减量，持续治疗 6-12 个月，治疗剂量和疗程应根据患者的临床情况调整。复发时通常用较低剂量的糖皮质激素治疗，约 20mg/d，持续 6 个月。
• 免疫抑制剂：对于激素治疗效果不佳或不能耐受激素副作用的患者，可考虑联合使用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素 A、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗等。
• 大环内酯类抗生素：越来越多的证据表明，克拉霉素可有效治疗无呼吸窘迫特征的隐源性机化性肺炎患者，更有效的给药方案是口服克拉霉素 2×500mg/d，持续 3 个月。