《慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南(2024 版)》是由中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组等多学科专家联合制订的我国首部针对 CTEPH 的诊治指南。以下是对该指南的解读:
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诊断方面
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筛查推荐:推荐对所有肺动脉高压(PH)患者进行 CTEPH 的筛查,对于存在潜在发病危险因素,如抗磷脂综合征等易栓症的疑诊 PH 患者,也建议筛查 CTEPH。对于急性肺血栓栓塞症(PTE)患者,经 3 个月以上规范抗凝治疗后,如存在 CTEPH 危险因素或活动后呼吸困难,同样建议筛查 CTEPH。
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检查方法:推荐肺通气灌注(V/Q)显像作为 CTEPH 的首选筛查方法,右心导管检查(RHC)及肺动脉造影作为 CTEPH 诊断和术前评估检查方法。对于 PH 患者,即使 V/Q 提示与通气不匹配的灌注缺损,仍建议行 CT 肺动脉造影(CTPA)显像和(或)肺动脉造影等检查,以除外其他类型肺动脉阻塞性疾病。
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治疗方面
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多学科团队:对于 CTEPH 确诊患者,推荐由呼吸与危重症医学科、心血管内外科、血管介入科、影像科等组成的多学科团队共同评估并制订治疗方案。
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抗凝治疗:推荐 CTEPH 患者终生抗凝治疗,对于合并抗磷脂综合征的 CTEPH,推荐首选华法林抗凝治疗。
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手术治疗:推荐对所有 CTEPH 患者首先进行肺动脉血栓内膜剥脱术(PEA)手术评估,对于评估适合 PEA 手术的 CTEPH 患者,推荐首选 PEA 治疗,且 PEA 手术建议在深低温停循环下完成。
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介入治疗:经多学科讨论不适合行 PEA 治疗的 CTEPH 患者,推荐行肺动脉球囊成形术(BPA)治疗;PEA 术后残余或复发 PH 的 CTEPH 患者,也可进行 BPA 治疗。建议以肺动脉平均压(mPAP)<30mmHg 作为 BPA 治疗的血流动力学目标。
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靶向药物治疗:推荐不能行 PEA 手术的 CTEPH 患者或术后残余 / 复发 PH 患者给予靶向药物治疗,推荐利奥西呱作为不能手术 CTEPH 患者或术后残余 / 复发 PH 患者的首选药物,对于 WHO 功能分级 Ⅲ-Ⅳ 级 CTEPH 患者,建议联合曲前列尼尔等其他 PH 靶向药物。
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多模式治疗:对存在复杂病变的 CTEPH 患者,建议 PEA、BPA 和药物等多模式治疗。
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血流动力学诊断标准:将 CTEPH 的血流动力学诊断标准定为满足 mPAP>20mmHg、肺动脉楔压(PAWP)≤15mmHg 和 PVR>2WU,与第六次国际肺动脉高压大会以及 2022 年欧洲心脏病学会和欧洲呼吸学会肺动脉高压指南对 PH 的血流动力学定义保持一致,便于 CTEPH 的早期管理。
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强调早期识别:指出对于急性 PTE 患者,如影像学上并存肺动脉慢性血栓栓塞征象和 / 或超声心动图提示肺动脉压力明显升高,需警惕 CTEPH 合并急性肺栓塞,建议密切随访,以早期识别 CTEPH,提高了对 CTEPH 早期识别的重视程度。
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影像学诊断策略:明确推荐 V/Q 显像作为 CTEPH 的首选筛查方法,纠正了国内过分依赖 CTPA 的倾向,强调了 V/Q 显像在 CTEPH 筛查中的重要性,同时也指出了不同影像学检查方法的优势和局限性。