《双侧岩下窦静脉采血在库欣综合征诊断中应用的专家共识(2023)》由中国罕见病联盟下丘脑垂体疾病学组、北京协和医院垂体疾病创新诊疗中心组织制订,旨在规范双侧岩下窦静脉采血(BIPSS)在库欣综合征诊断中的应用1。以下是其部分要点1:
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适应证:确诊为促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征,处于高皮质醇血症活动状态。对于垂体影像学显示无明确占位或垂体占位<6mm 的患者,建议行 BIPSS 检查;影像学提示≥6mm 垂体占位的患者,若大剂量地塞米松抑制试验不被抑制(服药后血皮质醇或 24h 尿皮质醇>对照值的 50%),或临床特点高度怀疑异位 ACTH 分泌综合征不能除外时,可考虑进行 BIPSS。
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禁忌证:包括不能除外 ACTH 非依赖性库欣综合征的诊断;周期性库欣综合征患者的病情缓解期;存在急性或慢性出凝血疾病;存在未控制稳定的重症感染;存在心脑血管疾病的急症状态;双侧腹股沟局部皮肤有活动性感染;存在放射检查的禁忌证,如妊娠。
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操作流程:需在患者清醒状态下进行局部麻醉,一般采集醋酸去氨加压素(DDAVP)激发前、激发后 3、5、10min 的双侧岩下窦静脉和外周血样。
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注意事项:对怀疑周期性库欣综合征的患者,术前应采集血皮质醇、24h 尿皮质醇以判断高皮质醇血症的活动情况,避免在病情缓解期进行 BIPSS。同时要注意麻醉方法、抗凝处理及可能出现的不良事件等。
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诊断标准:采用 DDAVP 与促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)激发在 BIPSS 诊断准确性方面无显著差异。推荐激发前 ACTH 的岩下窦静脉与外周静脉(IPS/P)比值≥2、DDAVP 或 CRH 激发后 IPS/P≥3 作为诊断库欣病(CD)的切点;对上述切点诊断阴性但临床仍怀疑 CD 的,可使用新切点,即激发前 IPS/P≥1.4,激发后 IPS/P≥2.8;当两种切点均不符合但临床仍高度怀疑 CD 时,可在 BIPSS 中使用泌乳素(PRL)校正,校正后 ACTH/PRL 的 IPS/P 比值>0.8 可诊断 CD,以提高常规切点假阴性患者的诊断敏感性。
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其他:不推荐使用 IPS/IPS≥1.4 判断肿瘤侧别,也不推荐使用颈内静脉采血或海绵窦静脉采血替代 BIPSS。BIPSS 诊断 CD 假阴性的原因与置管位置、垂体周围血管解剖变异、周期性或轻度 CD、对 CRH 或 DDAVP 反应性差、ACTH 样本运输问题等有关。