T 细胞淋巴瘤（TCL）是起源于 T 淋巴细胞或自然杀伤（NK）细胞的异质性淋巴系统恶性肿瘤，约占所有淋巴瘤的 10%-15%。
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免疫组化：是重要诊断手段，不同类型 TCL 有特征性免疫表型。如 PTCL - NOS 肿瘤细胞可表达 CD4 或 CD8 等；AITL 肿瘤细胞常表达 CD4、CD10、BCL - 6 等；ALK 阳性 ALCL 肿瘤细胞表达 ALK 蛋白和 CD30 等。
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分子遗传学检测：对诊断和分型意义重大。如通过 FISH 技术检测 ALK 阳性 ALCL 的 t (2;5)(p23;q35) 染色体易位可明确诊断，NGS 等技术可检测相关基因突变，为精准治疗提供依据。
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CT 扫描：是评估病情常用方法，可显示淋巴结肿大及结外器官受累情况，有助于判断疾病分期。
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PET - CT 扫描：在诊断、分期和疗效评估方面有独特优势，能提供肿瘤代谢和解剖结构信息，可指导活检部位选择。
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其他影像学检查：怀疑中枢神经系统受累时，MRI 检查敏感性更高；超声检查可评估浅表淋巴结和脾脏；骨扫描可检测骨骼受累情况。
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初治患者的治疗：
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全身化疗为主的方案：常用化疗方案有 CHOP 及其改良方案等。对于 ALK 阳性 ALCL 患者，可采用含蒽环类药物的化疗方案，部分患者可联合靶向药物克唑替尼。对于其他类型 TCL，化疗方案选择需综合考虑患者多种因素。
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放疗的应用：对于早期局限性病变或局部复发患者，放疗有重要作用。ENKTCL 患者，放疗是主要治疗手段之一，早期可单纯放疗，晚期可放化疗综合治疗。其他类型 TCL，放疗可作为巩固治疗手段。
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造血干细胞移植：对于高危或复发 / 难治的 TCL 患者，造血干细胞移植是有效治疗选择。自体造血干细胞移植可用于化疗敏感的复发 / 难治患者，异基因造血干细胞移植可用于高危或复发 / 难治且有不良预后因素的患者。
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复发 / 难治患者的治疗：
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新型靶向治疗药物：BTK 抑制剂对于有 BCR 信号通路异常激活的 TCL 患者有一定疗效，伊布替尼等可单药或联合应用。PI3K 抑制剂如 idelalisib、copanlisib 等也在复发 / 难治 TCL 治疗中进行探索。
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其他更新内容：外周 T 细胞淋巴瘤（PTCL）二线治疗和后续治疗新增度维利塞 + 罗米地辛为其他推荐方案；复发 / 难治性结外 NK/T 细胞淋巴瘤治疗新增阿维鲁单抗为首选方案；T 幼淋巴细胞白血病二线治疗或后续治疗新增苯达莫司汀为其他推荐方案。
此外，指南还对支持性治疗等方面进行了阐述，如肿瘤溶解综合征的处理参考 B 细胞淋巴瘤 NCCN 指南，同时强调了接受某些药物治疗的患者存在病毒再激活的高风险等2。