美国国家综合癌症网络（NCCN）的《NCCN 临床实践指南：软组织肉瘤（2024.V4）》是软组织肉瘤诊断、治疗和管理的重要参考依据，以下是部分主要内容：
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指南适用范围1：该指南涵盖了四肢 / 浅表躯干 / 头颈部软组织肉瘤、腹膜后 / 腹腔内软组织肉瘤、胃肠道间质瘤、硬性纤维瘤等多种类型，但不包括横纹肌肉瘤、尤文肉瘤及结缔组织增生性小圆细胞瘤。
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多学科团队治疗1：强调所有软组织肉瘤患者都应由多学科肉瘤专家组进行治疗，以确保患者得到全面、综合的评估和个体化的治疗方案。
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活检原则1：活检用于诊断及了解肿瘤分级，操作应由经验丰富的外科医生或放射科医生完成，可采用切取活检或细针活检。对于深部、胸腔、腹腔或盆腔肉瘤，内镜或细针穿刺活检较为适用。同时，需注意防止肿瘤破裂，对于胃肠道间质瘤（GIST）等特殊类型肿瘤，活检时要考虑其质地软脆，易导致瘤内出血及增加播散转移风险等特点。
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手术原则1：手术目标是在保证假薄膜完整的情况下做到完整切除。在评价切除标本时，外科医生及病理医生都应记录肿瘤的切缘情况，切缘小于 1cm 或术中发现可疑切缘阳性，应该对切缘进行仔细评价。截肢术的选择需遵循病人意愿，或在患者存在巨大软组织肿块或侵犯皮肤、侵犯主要动脉或神经、严重骨侵犯需要整段骨切除、术前化疗或放疗失败、辅助放疗后肿瘤复发等情况时考虑。保肢手术则应控制局部复发，减少术后并发症，且对四肢肉瘤患者，术后应进行康复评价，持续至功能最大恢复。
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放疗指南1：包括术前放疗、术后放疗和术中放疗等多种方式。例如，切缘阳性者可能需要进行一定剂量的加速放疗等。
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全身治疗药物和方法：对于不同类型和分期的软组织肉瘤，有相应的全身治疗方案。如 2023 年 12 月 12 日发布的 3.2023 版指南中，将 γ- 分泌酶抑制剂 Nirogacestat（Ogsiveo）作为硬纤维瘤患者的全身治疗选择，给予该药物首选的 1 类推荐3。