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临床表现:先天性马蹄内翻足出生后即发现单侧或双侧足部形态异常,呈现内收、内翻、马蹄畸形2。
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产前诊断:很大比例的病例可在妊娠中期的超声检查中被诊断,但也可能出现假阳性,即出生时畸形并不存在。
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出生后评估:初次就诊时需进行畸形严重程度评估,可使用国际公认的评分标准,如 Pirani 评分(范围从 0 到 6 分,0 分无畸形,6 分严重畸形)、Dimeglio 评分(范围从 0 分到 20 分,20 分为严重畸形)。这些评分包含手法减少畸形的可能性、特定形态特征(如足底折痕),以及僵硬程度和肌肉功能等重要特征。
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非手术治疗:Ponseti 矫形方法是目前全球公认的首选治疗方法,适用于年龄小于 2 岁的患儿。
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矫正阶段:通过手法按摩和每周更换一次的石膏固定逐步矫正畸形,使足部结构得到放松并在后续治疗中以更正确的位置进行矫正。所需石膏次数取决于畸形的硬度和严重程度,一般 2 - 7 次。
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经皮跟腱切断术:当其他畸形矫正完成后,若因跟腱缩短导致无法背屈,则需进行经皮跟腱切断术,这是一个小手术,在局部麻醉下经皮将跟腱完全切断,术后跟腱会在 2 至 3 周内愈合。约 70 - 80% 的马蹄内翻足需要进行此手术。
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矫形维持:最后一次石膏去除后,需使用外展支具来保持矫正效果并防止复发,通常需全天佩戴至患儿 4 - 5 岁,之后间断使用直到 6 岁。
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手术治疗:对于错过非手术矫形时机的患儿或矫形后因未按医嘱佩戴矫形支具造成畸形复发的患儿,可根据不同情况进行相应的对症手术治疗。
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广泛软组织松解术:针对足踝挛缩的软组织进行松解,恢复跗骨间正常解剖结构,手术方法包括 Turco、McKay、Carroll 等。
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跟腱延长术:适用于错过跟腱松解手术年龄的患儿(一般 2 - 3 岁),将跟腱行 Z 字切开以延长跟腱,使跟骨下落。
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胫前肌外移术:适用于马蹄足早期轻度复发,或治疗后残留前足内收畸形的儿童。
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三关节融合术:适应证为 10 岁以上儿童,合并跖骨内收、后足内翻、跖屈三种畸形时可考虑行此手术。
该指南为原发性特发性马蹄内翻足的诊断和治疗提供了标准化的规范,强调了 Ponseti 方法作为主要治疗手段的重要性,有助于提高治疗效果,改善患者预后。