定义
Kasabach-Merritt 现象（KMP）是主要由卡波西样血管内皮细胞瘤或丛状血管瘤所引起的，以严重血小板减少、消耗性凝血功能障碍和微血管内溶血性贫血为特征的一类疾病。
诊断
临床表现：婴幼儿多见，往往起病较急，瘤体增长迅速，全身可出现瘀点或紫癜。伴有面色苍白，自发性皮肤瘀点、瘀斑，易青紫，穿刺或擦伤后出血时间延长，还可能有血尿、便血、鼻出血等。
实验室检查：可发现重度血小板减少（通常 < 30×10⁹/L），纤维蛋白原往往低于 1000mg/L，D - 二聚体升高，部分患儿出现不同程度的继发性贫血，少部分患儿可出现凝血酶原时间和活化部分凝血活酶时间轻度延长。
影像学检查
超声：浅表病灶表现为边界不清的混合回声影，彩色多普勒超声显示病灶血流信号丰富，频谱多普勒超声提示血流速度快。
CT：表现为均匀或不均匀的低密度病灶，增强后明显强化，皮下病变时可见皮肤增厚，病灶浸及骨骼时可见虫蚀样不规则骨破坏。
MRI：是首选检查手段，病灶在 T1 加权像上呈等或低信号影，边界不清，呈浸润性，钆对比剂增强后表现为弥漫性强化；T2 加权序列呈边界不清的高信号影。累及皮肤的病灶可见皮肤水肿样增厚。
组织病理学检查：显微镜下可见瘤体由小血管和梭形内皮细胞密集排列形成不规则浸润性小叶状或片状，边缘可见月牙状血管裂隙，似 “肾小球” 样结构。免疫组织化学染色显示血管标志物 CD31 和 CD34、淋巴管生成的标志物 VEGFR-3 弥漫表达等。
治疗
药物治疗
糖皮质激素：可抑制炎症反应和免疫反应，减少血管通透性，促进血小板生成等。
普萘洛尔：通过收缩血管、抑制血管内皮细胞增殖等发挥作用。
西罗莫司：是一种哺乳动物雷帕霉素靶蛋白抑制剂，可抑制血管内皮细胞增殖和血管生成。
手术治疗：对于病灶局限、药物治疗效果不佳或有压迫重要器官等情况，可考虑手术切除，但手术风险较高，要评估患儿身体状况和手术耐受性等。
介入治疗：如栓塞治疗，可阻断肿瘤的供血血管，使肿瘤缺血、萎缩，适用于一些无法手术或手术风险高的患者。
监测
在治疗过程中，需要密切监测血常规、凝血功能等指标，以评估治疗效果和调整治疗方案。此外，由于 KMP 的复杂性，治疗往往需要皮肤科、血液科、肿瘤科、外科、介入科等多学科团队的协作。