定义
Klippel-Trenaunay 综合征（KTS）通常被用作伴过度生长的一组不同脉管异常的一般性诊断，被严格定义为一组发生于过度生长肢体的脉管畸形（毛细血管、淋巴管和静脉畸形）。
目的
基于现有的最佳证据，列出 KTS 的临床特征，提供治疗指南，帮助临床医师处理 KTS 患者，改善治疗结果。
一般建议
早期治疗：提倡对 KTS 进行早期治疗，主要是早期发现和治疗可能导致严重并发症的病变。
转诊：KTS 患者应被转诊至有经验处理复杂性过度生长和脉管异常的专科中心，以便确诊，多学科评估，明确临床风险及并发症，治疗和护理协调。
MRI 检查：在患儿早期或发病初期，KTS 患者可能会受益于腹部、骨盆及下肢的 MRI 检查，以明确深部病变及肢体生长过度情况。若 MRI 检查要求全麻，可延期至麻醉风险减小时（如 > 6 个月）。
遗传学：KTS 的诊断基于临床表现，影像学可发现深部病变。PIK3CA 致病基因的发现使药物治疗 KTS 成为可能，目前已有商业化的 PIK3CA 突变基因检测，但检测阳性与否不能完全确诊或排除诊断，也不影响目前治疗。
营养支持：体重较轻、生长迟缓的 KTS 患者，可能从营养咨询、补充及持续支持和再评估中获益。
过度生长问题：相比其他 PIK3CA 相关疾病，未发现 KTS 患者早期或不典型恶变的证据，KTS 患者未观察到与肾母细胞瘤的相关性。
社会心理支持：多学科综合治疗应强调解决儿童患者心理负担等问题，社工可帮助家庭应对相关问题，社区组织或支持团体也可提供社会心理干预。
脉管异常相关建议
淋巴管畸形
大囊型淋巴管畸形：在肢体、骨盆或腹部，可由单个或几个囊腔组成，易反复发作肿胀及慢性疼痛。可采用硬化疗法，在介入影像引导下与其他治疗一起实施。
微囊型淋巴管畸形：一般混杂于脂肪过度生长的肢体、臀部或骨盆 - 直肠周围区域，感染可导致反复发作及败血症等。广泛性或难治性淋巴管病变应考虑雷帕霉素治疗。
皮肤淋巴管病变：表现为皮肤囊泡、斑块上的结节，累及皮肤，尤其是在肢体侧面的毛细血管痣内或周围的皮肤，易发生淋巴液渗漏、出血和感染。可采用硬化疗法（包括使用博来霉素）和 CO₂激光汽化治疗。
混合形式：KTS 常表现为上述 3 种类型的混合形式，感染的淋巴管畸形应及时评估，尽早用抗生素治疗，感染的大囊型淋巴管畸形可经皮引流并同期行硬化治疗。
静脉畸形：指南还会进一步对静脉畸形的评估和治疗等给出建议，可能包括超声、静脉造影等检查评估，以及根据具体情况选择硬化治疗、手术治疗等，一般还需使用弹力织物压迫等辅助治疗。