突发性聋诊断和治疗指南2015

一、定义与流行病学

• 定义：指突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失，通常在 72 小时内听力下降至最低点，可伴耳鸣、耳闷胀感、眩晕或头晕，部分患者可能出现听觉过敏或重听。
• 流行病学：年发病率约 5-20/10 万人，好发年龄为 40-60 岁，男女发病率无显著差异，双侧发病占比约 1-4%。

二、诊断标准与流程

1. 诊断必备条件

• 突然发生的感音神经性听力损失，纯音测听显示至少 3 个相邻频率的听力下降≥30dB HL。
• 排除其他明确病因（如梅尼埃病、听神经瘤、中耳炎、自身免疫性疾病、脑血管疾病等）。

2. 推荐检查项目

• 听力评估：首选纯音测听，同时可完善声导抗、听性脑干反应（ABR）、耳声发射（OAE）等，评估听力损失类型和程度。
• 影像学检查：所有患者均推荐行内听道及颅脑 MRI 检查，排除听神经瘤、脑血管病变等器质性疾病；MRI 禁忌者可考虑颞骨 CT。
• 实验室检查：常规检查血常规、凝血功能、血糖、血脂、肝肾功能、电解质等，必要时检测病毒抗体（如疱疹病毒）、自身免疫指标，排查感染、代谢或免疫相关病因。
• 前庭功能检查：伴眩晕或头晕的患者，可完善眼震电图、甩头试验等，评估前庭功能受损情况。

3. 临床分型

• 低频下降型：仅 250、500Hz 频率听力下降；
• 高频下降型：仅 2000、4000、8000Hz 频率听力下降；
• 平坦下降型：所有测试频率（250-8000Hz）听力均下降，且下降程度相近；
• 全频重度下降型：所有测试频率听力下降≥80dB HL，预后相对较差。

三、治疗原则与方案

1. 治疗原则

• 尽早治疗：发病后 72 小时内为最佳治疗窗口期，越早干预预后越好；
• 综合治疗：结合药物、高压氧、物理治疗等多种手段；
• 个体化治疗：根据临床分型、患者基础疾病（如高血压、糖尿病）及合并症状，调整治疗方案。

2. 核心治疗方案

• 糖皮质激素：作为一线治疗药物，具有抗炎、减轻内耳水肿的作用。
  • 全身用药：口服泼尼松，常规剂量为 1mg/（kg・d），疗程 7-10 天，根据病情逐渐减量；重症患者可考虑静脉输注甲泼尼龙。
  • 局部用药：对于全身用药禁忌或效果不佳者，可采用鼓室内注射地塞米松，每周 2-3 次，共 3-4 周。
• 改善内耳循环药物：如银杏叶提取物、前列地尔、丁苯酞等，通过扩张血管、改善内耳微循环，促进听力恢复。
• 神经营养药物：如甲钴胺、维生素 B12 等，辅助保护听神经功能。
• 高压氧治疗：作为辅助治疗手段，建议在发病 1-2 周内开始，每次治疗时间 90 分钟，每周 5-7 次，疗程 2-4 周，尤其适用于全频重度下降型或伴眩晕的患者。

3. 不同分型的治疗侧重点

• 低频下降型：可优先考虑改善内耳循环药物，糖皮质激素用量可适当调整；
• 高频下降型：强调早期足量使用糖皮质激素，联合神经营养药物；
• 全频重度下降型：建议全身糖皮质激素联合鼓室内注射，同时配合高压氧治疗，必要时联合抗凝、抗血小板药物（需评估出血风险）。

四、预后评估与随访

1. 预后影响因素

• 发病年龄：年轻患者预后优于老年患者；
• 听力损失程度与分型：低频下降型预后最佳，全频重度下降型预后最差；
• 治疗时机：发病 72 小时内开始治疗者，听力恢复率显著高于延迟治疗者；
• 合并症状：伴眩晕、糖尿病、高血压的患者，预后相对较差。

2. 随访建议

• 治疗期间：每周复查纯音测听，评估听力恢复情况，及时调整治疗方案；
• 治疗结束后：定期随访 3-6 个月，监测听力稳定性，同时排查潜在病因；
• 康复指导：对于听力恢复不佳者，建议尽早佩戴助听器或植入人工耳蜗，改善听觉功能。

五、注意事项

• 避免诱因：治疗期间及康复后，应避免噪声暴露、过度劳累、精神紧张，控制血压、血糖，戒烟限酒，减少复发风险；
• 药物不良反应监测：使用糖皮质激素期间，需监测血糖、电解质及胃肠道反应；使用改善循环药物时，注意观察有无出血倾向；
• 鉴别诊断：对于治疗后听力无改善或持续加重的患者，需重新完善检查，排除听神经瘤、自身免疫性内耳病等其他疾病。