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2020 循证指南:儿童和青少年格林-巴利综合征的诊断和治疗

作者:中华医学网发布时间:2025-12-15 08:24浏览:

这份指南聚焦儿童和青少年格林 - 巴利综合征(GBS)的特殊性,在诊断上构建了多维度综合评估体系,治疗上兼顾急性期干预与长期康复,以下结合指南核心内容展开详细解读:
  1. 诊断相关核心建议
    1. 基础临床与辅助检查组合:指南建议先依据既往感染史、对称性肢体无力等典型临床表现初步判断。同时强制推荐腰椎穿刺做脑脊液分析,若初始结果正常,症状出现 7 - 10 天后可结合临床情况复查。电生理检查也是确诊关键,能区分疾病变体,初次检查正常者,1 - 2 周后可重复检测以明确诊断,但病情明确且恢复顺利时,发病首周无需常规重复。
    2. 特异性抗体与病原学检测:需通过 INCAT - ELISA 检测抗神经节苷脂和旁节蛋白的特异性抗体,为诊断提供免疫层面依据。此外,对自发性或感染后发病的患儿,要开展微生物学和血清学检查;若发病在接种疫苗后 1 - 6 周内,需排查疫苗抗原与其他致病因子的关联。
    3. 影像学补充诊断:当现有检查结果模糊时,如出现膀胱功能障碍、感觉损害等情况,建议对脑和脊髓进行 MRI 检查,可选择是否增强扫描,以此排除中枢或脊柱层面的其他病变,避免误诊。
    4. 病程评估工具应用:要求使用有效且敏感的评估工具记录病程,通过客观数据早期识别并发症和病情进展,为后续治疗方案调整提供参考。
  2. 治疗相关核心建议
    1. 急性期支持治疗:呼吸与心血管监测是重点,需在呼吸衰竭症状初现前就启动机械通气,吞咽困难易引发误吸时及时插管,呼吸治疗 1 - 2 周无改善者考虑气管切开;同时定期监测血压和心率,应对自主神经调节异常。对于卧床青少年,需用药物加物理手段预防血栓;疼痛管理方面,除外周镇痛药外,可用卡马西平、加巴喷丁等抗惊厥药缓解感觉异常和疼痛,必要时联用抗抑郁药。另外,严重病例的患儿及家属需获得心理支持,急性期后 1 年内避免接种疫苗。
    2. 针对性免疫治疗:对于无法独立行走的重症患儿或病情持续恶化者,推荐尽早使用静脉注射 7S - 免疫球蛋白(IVIG)。若患儿存在 IVIG 使用禁忌或治疗无效,可采用血浆置换疗法。指南明确不推荐急性期使用糖皮质激素,仅当病情超过 4 - 8 周仍进展或复发,怀疑转为慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病时,才考虑使用糖皮质激素或其他免疫调节治疗。此外,难治病例可在数周后重复 IVIG 或血浆置换治疗,但不建议用免疫抑制疗法替代这两种核心免疫治疗方式。
    3. 长期康复治疗:为重症患儿制定专业康复计划是必要的,目标是帮助其恢复日常生活独立性和社会融入能力。康复场景可根据患儿症状严重程度、家庭资源及医疗条件,选择门诊或住院康复,通过系统训练预防肌萎缩和关节挛缩等后遗症。