2020 年发布的原发性侧索硬化（PLS）共识诊断标准，由国际 PLS 专家会议工作组制定，核心是通过明确核心诊断原则和分级，解决此前诊断不准确、与上运动神经元型肌萎缩性侧索硬化（ALS）鉴别难等问题，以下是详细内容：
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核心诊断原则
诊断需同时满足 “必须存在的条件” 和 “必须排除的情况”，二者缺一不可：
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诊断分级
该标准依据症状出现后无明显活动性 LMN 退行性变的持续时间，将诊断结果分为两个等级，以此区分诊断确定性：
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很可能的 PLS：症状起病后 2 - 4 年内，未出现显著的活动性 LMN 退行性变。这一分级可让患者更早进入临床观察和潜在的疾病修饰治疗试验，避免诊断延迟影响干预时机。
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确诊的 PLS：症状起病后 4 年及以上，始终无显著的活动性 LMN 退行性变。此分级是 PLS 的最终确诊标准，可有效排除晚期才出现 LMN 受累的 ALS 等易混淆疾病。
此外，该共识还提及一些辅助鉴别手段，比如部分 PLS 患者脑部 MRI 可见中央前回局灶性 “刀锋样” 萎缩，这一特征在 ALS 患者中较少见；神经纤维丝蛋白等体液标志物水平也可辅助区分 PLS 与 ALS，PLS 患者该标志物水平通常更低。