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2020 临床管理建议：成人肌强直营养不良患者心脏病的治疗

作者：中华医学网发布时间：2025-12-15 08:10浏览：次

症状评估与长期监测
- 症状警惕：将晕厥、头晕等症状视为潜在心源性表现，一旦出现需及时评估快速 / 缓慢心律失常以及心肌病。这是因为肌强直营养不良患者易出现心脏相关并发症，这类症状可能是严重心脏问题的预警信号。
- 监测手段：需定期借助超声心动图、心脏核磁共振成像等心脏成像技术，搭配心脏监测，以此及时识别心脏结构和功能异常。同时，对于有家族史的人群，建议通过血液、唾液等基因检测明确患病风险，提前做好干预准备。
药物治疗规范
- 抗心律失常药物：用药前必须评估心脏是否存在左心室功能不全等结构或功能异常，用药初期要做好密切监测，尤其是未植入起搏器或植入式心脏复律除颤器（ICD）的患者，避免药物引发额外风险。
- 心力衰竭相关药物：若患者射血分数低于 40%，需遵循美国心脏病学会等权威机构的心力衰竭治疗指南施治；对于伴有左房结构或功能异常的患者，可考虑使用 β - 肾上腺素能阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素 Ⅱ 受体拮抗剂（ARB）。
- 其他药物慎用：抗肌强直药物、兴奋剂及全身麻醉剂需谨慎使用，这类药物可能增加心肺并发症和恶性高热的风险；仅当低血压出现明显症状时，才需针对性治疗。
器械治疗建议
- 起搏器与 ICD 植入：依据相关心律失常设备治疗指南，为患者合理植入起搏器或 ICD 用于一级或二级预防，以此应对严重传导异常和致命性心律失常，降低猝死风险。比如出现严重房室传导阻滞时，起搏器能维持正常心脏节律。
- 心脏再同步治疗：针对左室射血分数≤35%、纽约心脏病协会（NYHA）功能 Ⅲ - Ⅳ 级，且窦性心律正常、存在室内传导延迟（QRS 持续时间 > 150ms，左束支传导阻滞模式）的患者，在接受最佳药物治疗后，可开展心脏再同步治疗，改善心脏收缩协调性和心功能。
多团队协作管理

该共识特别提出需组建包含神经科、肺科和心脏科医生的多学科团队。由于肌强直营养不良不仅累及心脏和骨骼肌，还可能引发睡眠障碍、呼吸系统疾病等多系统问题，多学科协作能全面评估患者状况，制定更全面的个体化诊疗方案，保障治疗的整体性与安全性。