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诊断体系：三位一体 + 分层判定
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抗体检测分级：首次提出 “明确阳性”“弱阳性”“脑脊液阳性” 三级判定标准，推荐用活细胞 CBA 法检测，该方法能识别 MOG 蛋白天然构象，临床相关性更强。对于 1∶10 - 1∶100 的低滴度弱阳性结果，需结合视神经鞘强化等临床 - MRI 特征进一步确认，避免误诊。
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特征影像标志：明确了不同病症对应的特征影像，视神经炎表现为视神经纵向延伸≥50% 长度且伴鞘强化；脊髓炎有中央灰质受累的 H 征、圆锥病灶；脑部可见幕下小脑中脚模糊病灶等，这些特征可区分于其他中枢神经系统脱髓鞘疾病。
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红旗征预警：列出不支持该病诊断的信号，如独立于复发活动的残疾进展、病灶持续强化超 3 个月等，这类表现更常见于多发性硬化等疾病，可辅助鉴别。
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临床表现：年龄相关的表型差异
指南总结了疾病在不同年龄段的不同表现。其中 < 9 岁儿童多以急性播散性脑脊髓炎为首发，常伴随发热、意识障碍，脑 MRI 可见多发边界不清的皮质下白质病灶；9 岁以上青少年及成人则以视神经炎、脊髓炎为主，双侧视神经炎发生率较高，且视盘水肿明显。此外还有特殊表型，比如青年女性易出现的 FLAMES，表现为偏侧皮质异常信号及软脑膜强化等。
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治疗策略：循证导向的分层治疗
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急性期阶梯治疗：一线推荐大剂量甲泼尼龙冲击治疗，成人剂量 1000mg/d，连用 3 - 5 天，之后逐步减量，口服泼尼松总减量周期不少于 6 个月；儿童起始剂量为 20 - 30mg・kg⁻¹・d⁻¹，参考成人方案递减。针对重症或激素抵抗患者，可联合血浆置换或静脉注射免疫球蛋白。
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序贯治疗个体化启动：明确了序贯治疗的启用标准，一是首次发作严重且恢复不佳，遗留明显神经功能残疾；二是发作 2 次及以上。推荐的序贯治疗药物包括口服免疫抑制剂、B 细胞耗竭剂、白细胞介素 6 受体阻断剂等，实现对复发风险的精准管控。
该指南的发布解决了此前临床诊断中鉴别难、治疗方案不统一的问题，尤其针对儿童与成人的不同发病特点制定差异化方案，为国内临床诊疗提供了权威依据。