2024 年 3 月,来自 6 个国家的 10 个研究中心组成的国际专家小组发布了《脑瘫和肌张力障碍的药物和神经外科治疗:临床实践指南更新》,对 2018 年发表的干预建议进行了更新和补充,提出了 10 条循证建议。以下是对该指南的解读:
-
药物治疗建议
-
鞘内巴氯芬(ITB):对于严重痉挛型脑瘫和肌张力障碍患者,若口服药物治疗效果不佳,推荐使用 ITB。ITB 可通过植入的泵将巴氯芬直接输送到脊髓蛛网膜下腔,更精准地作用于靶点,有效降低肌张力。但使用前需进行试验性注射,评估患者对巴氯芬的反应和耐受性。
-
肉毒杆菌毒素(BoNT):对于局限性或节段性肌张力障碍,如上肢或下肢的局部痉挛,BoNT 是一线治疗药物。它可通过阻断神经肌肉接头处的乙酰胆碱释放,缓解肌肉痉挛。注射时需精准定位靶肌肉,根据患者的年龄、体重、肌肉大小和痉挛程度确定合适的剂量。
-
口服药物:对于轻度至中度肌张力障碍患者,可首先尝试口服药物治疗,如巴氯芬、苯二氮䓬类(如氯硝西泮)、丹曲林等。口服药物应从小剂量开始,逐渐增加剂量,直至达到最佳疗效或出现不可耐受的不良反应。
-
神经外科治疗建议
-
深部脑刺激(DBS):对于药物治疗无效或不耐受的严重肌张力障碍患者,尤其是全身性或节段性肌张力障碍,DBS 可作为一种有效的治疗选择。DBS 通过植入大脑的电极刺激特定脑区,如苍白球内侧部(GPi)或丘脑底核(STN),调节神经环路活动,改善肌张力障碍症状。但 DBS 手术风险较高,需要严格评估患者的适应证和禁忌证。
-
选择性脊神经后根切断术(SDR):对于痉挛型脑瘫患者,SDR 可通过切断部分脊神经后根,减少脊髓反射亢进,降低肌张力,改善肢体运动功能。该手术适用于下肢痉挛为主、智力正常或接近正常、无明显固定性关节畸形的患者。
-
其他神经外科手术:对于一些特定情况,如肌腱延长术、肌腱转移术等矫形手术,可作为辅助治疗手段,用于改善因肌张力障碍导致的关节畸形和运动功能障碍。但这些手术通常需要与药物治疗或其他神经外科治疗相结合,以达到最佳效果。
该指南为脑瘫和肌张力障碍的药物和神经外科治疗提供了较为全面的循证依据,但在实际应用中,仍需结合患者的具体情况,如年龄、病情严重程度、合并症、家庭经济状况等,进行个体化的治疗决策。