2015 年美国胃肠病学会（ACG）发布了原发性硬化性胆管炎（PSC）的临床实践指南，以下是该指南的一些主要内容：
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影像学检查：强烈推荐磁共振胰胆管造影（MRCP）作为诊断 PSC 的首选影像学检查方法，其诊断价值优于经内镜逆行胰胆管造影（ERCP），因为 MRCP 属于非侵入性检查，具有经济、无放射性、无创等优势。
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肝活组织检查：对于诊断性胆管造影疑似的 PSC，肝活组织检查通常是不必要的，但对于涉及小胆管病变的疑似 PSC 或除外其他诸如重叠自身免疫性肝炎等特殊情况，建议通过肝活组织检查进一步明确诊断。
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其他检查：检测抗线粒体抗体有助于除外原发性胆汁性肝硬化，还可测量血清免疫球蛋白 G4 浓度，以协助诊断和鉴别诊断。
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药物治疗：目前 PSC 没有明确有效的治疗药物，不推荐应用每日剂量超过 28mg/kg 的熊去氧胆酸（UDCA）来治疗 PSC，因为缺少临床试验数据支持其有效性。
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内镜治疗：推荐应用 ERCP 球囊扩张来解除 PSC 患者的胆道狭窄症状，以改善预后，解除瘙痒和胆道炎等并发症。如果进行 ERCP，应该应用抗生素预防 ERCP 术后胆道炎，不推荐扩张后常规应用支架。
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肝移植：由于 PSC 没有有效的药物治疗，从诊断进展到死亡或肝移植的时间中位数为 10-12 年，对于终末期肝病模型（MELD）评分超过 14 的患者，推荐进行肝移植，应用死者捐赠的器官进行肝移植可以使 PSC 患者的 5 年生存率达到 80%-85%。
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其他治疗：PSC 合并结肠炎的患者在 PCS 确诊后每年应进行色素内镜检测来监测结肠疾病，以前没有结肠炎的患者也推荐每 3-5 年检测一次。PSC 患者应定期应用横断面成像检查、超声检查或核磁共振成像检查和血清 CA19-9 筛查胆管癌，胆囊息肉超过 8mm 的 PSC 患者应行胆囊切除术。此外，PSC 患者在确诊时应进行骨密度筛查，并且每 2-4 年重复检测一次，轻度瘙痒的患者可应用抗组胺或润肤剂进行局部皮肤治疗来减轻症状