2015 年美国胃肠病学会（ACG）发布的《原发性硬化性胆管炎临床实践指南》包含了诊断、治疗等方面的内容，以下是一些主要推荐意见：
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诊断方面：
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强烈推荐应用磁共振胰胆管成像（MRCP）代替内镜逆行胰胆管造影（ERCP）作为原发性硬化性胆管炎（PSC）的首选诊断方法，因其是非侵袭性的，费用更低且没有胰腺炎的风险。
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对于诊断性胆管造影疑似的 PSC，肝活组织检查通常是不必要的，但对于涉及小胆管病变的疑似 PSC 或除外其他诸如重叠自身免疫性肝炎等特殊情况，建议通过肝活组织检查进一步明确诊断。
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检测抗线粒体抗体有助于除外原发性胆汁性肝硬化，还应测量血清免疫球蛋白 G4 浓度，以除外 IgG4 相关疾病。
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治疗方面：
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不推荐应用每日剂量超过 28mg/kg 的熊去氧胆酸（UDCA）来治疗 PSC，因为缺少 UDCA 的临床试验数据支持其有效性。
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推荐应用 ERCP 球囊扩张来解除 PSC 患者的胆道狭窄症状，以改善预后，解除瘙痒和胆道炎等并发症。如果患者进行 ERCP，应该应用抗生素预防 ERCP 术后胆道炎，不推荐扩张后常规应用支架。
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肝移植方面：由于 PSC 没有有效的药物治疗，从诊断进展到死亡或肝移植的时间的中位数为 10-12 年，而肝移植可以使 PSC 患者的 5 年生存率达到 80%-85%，因此推荐 PSC 患者进行肝移植来延长生存期，MELD 评分超过 14 的患者应该考虑肝移植。
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PSC 合并 IBD 的处理：推荐 PSC 合并结肠炎的患者在 PCS 确诊后每年进行色素内镜检测来监测结肠疾病，在 PSC 诊断时无论是否有症状都推荐应用结肠镜取病理活检，以前没有结肠炎的患者也推荐每 3-5 年检测一次。
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肝胆恶性肿瘤和胆囊疾病的监测：推荐 PSC 患者每 6-12 个月定期应用横断面成像检查、超声检查或核磁共振成像检查和血清 CA19-9 筛查胆管癌。胆囊息肉超过 8mm 的 PSC 患者也应该行胆囊切除术。
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综合治疗：PSC 的患者在确诊时应该应用双能 X 线吸收法进行骨密度筛查，并且每 2-4 年重复检测一次。晚期肝病的患者应该检查和监测脂溶性维生素缺乏的情况；轻度瘙痒的 PSC 患者应该应用抗组胺或润肤剂进行局部皮肤治疗来减轻症状。