2015 年欧洲肝病学会(EASL)发布的《自身免疫性肝炎临床实践指南》包含了诊断、治疗等多方面的内容,以下是一些主要的推荐意见:
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流行病学特点:欧洲地区 AIH 患病率为(15-25)/100000,并且男性和女性患病率均有所上升,AIH 可以影响所有种族和所有年龄层次的人群,男性患者约占 AIH 患者的 25%-30%,儿童或青少年时期及中年时期(40-60 岁)为发病高峰期,老年 AIH 患者(>65 岁)数量增多。
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诊断方面:AIH 是一个临床表现、实验室检查和组织病理极为多样化的综合征,急性或慢性肝炎患者,特别是表现为高 γ- 球蛋白血症或患有其他自身免疫性疾病的患者,应仔细排查 AIH。建议在诊断 AIH 时常规使用间接免疫荧光法和 ELISA 检测自身抗体(包括 1 组 4 个自身抗体),肝活组织检查对于证明肝脏炎症及对肝脏疾病进行分期和分级十分必要。
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治疗方面:
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一线治疗方案:优先推荐泼尼松(龙)联合硫唑嘌呤作为标准治疗方案,泼尼松(龙)的初始剂量为 0.5-1mg・kg-1・d-1,治疗 2 周出现生化缓解后加用硫唑嘌呤,硫唑嘌呤的初始剂量为 50mg/d,可视毒性反应和应答情况渐增至 1-2mg・kg-1・d-1,同时泼尼松(龙)渐减,理想情况下泼尼松(龙)可撤药,仅硫唑嘌呤单药维持。
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治疗疗程:免疫抑制治疗应维持 3 年以上,或获得生化缓解后至少 2 年以上,方可考虑停药。但大部分患者可能需要接受终生的免疫抑制治疗。
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特殊人群:
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妊娠:AIH 患者在孕期可改善或自行缓解,但产后经常复发,妊娠各期均可发病,AIH 年轻女性患者在服用有效的免疫抑制剂后也可停经怀孕,并且妊娠期服用免疫抑制剂通常能够顺利分娩。
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肝移植:对药物治疗不应答的自身免疫性肝炎引起的失代偿期肝硬化和暴发性自身免疫性肝炎患者适于行肝移植。