自身免疫性肝炎诊断和治疗共识（2015 ）

诊断

• 临床表现：AIH 起病隐匿，多表现为慢性肝病，常见症状有嗜睡、乏力、全身不适等，体检可发现肝大、脾大、腹水等体征。约 25% 的患者表现为急性发作，甚至可进展至急性肝功能衰竭。10%-20% 的患者无明显症状，仅在体检时发现血清转氨酶水平升高。AIH 常合并其他器官或系统性自身免疫性疾病，如桥本氏甲状腺炎、糖尿病、炎症性肠病等。
• 实验室检查：
  • 血清免疫学：免疫球蛋白 G（IgG）和 / 或 γ- 球蛋白升高是 AIH 特征性的血清免疫学改变之一。AIH 可根据自身抗体分为两型，抗核抗体（ANA）和 / 或抗平滑肌抗体（ASMA），或抗肝可溶性抗原抗体（抗 - SLA）阳性者为 1 型 AIH；抗肝肾微粒体抗体 - 1 型（抗 LKM-1）和 / 或抗肝细胞溶质抗原 - 1 型（抗 LC-1）阳性者为 2 型 AIH。
  • 肝组织学检查：应尽可能对所有拟诊 AIH 的患者进行肝组织学检查以明确诊断。AIH 特征性肝组织学表现包括界面性肝炎、淋巴 - 浆细胞浸润、肝细胞玫瑰花环样改变和淋巴细胞穿入现象等。
• 诊断标准：可采用 1999 年更新的积分系统或 2008 年 IAIHG 提出的简化诊断积分系统进行诊断。简化诊断积分系统分为自身抗体、血清 IgG 水平、肝组织学改变和排除病毒性肝炎等四个部分，积分 6 分者为 “可能” 的 AIH，积分≥7 分者可确诊 AIH。

治疗

• 治疗指征：所有活动性 AIH 患者均应接受免疫抑制治疗，并可根据疾病活动度调整治疗方案和药物剂量。中度以上炎症活动的 AIH 患者（血清氨基转移酶水平 > 3×ULN、IgG>1.5×ULN），急性（ALT 和 / 或 AST>10×ULN）甚至重症（伴出凝血异常：国际标准化比值 INR>1.5）应及时启动免疫抑制治疗。
• 治疗方案：
  • 泼尼松（龙）和硫唑嘌呤联合治疗：一般优先推荐泼尼松（龙）和硫唑嘌呤联合治疗方案，泼尼松（龙）初始剂量为 30-40mg/d，并于 4 周内逐渐减量至 10-15mg/d；硫唑嘌呤以 50mg/d 的剂量维持治疗。
  • 泼尼松（龙）单药治疗：初始剂量一般选择 40-60mg/d，并于 4 周内逐渐减量至 15-20mg/d。单药治疗适用于合并血细胞减少、巯基嘌呤甲基转移酶功能缺陷、妊娠或拟妊娠、并发恶性肿瘤的 AIH 患者。
  • 其他替代药物：布地奈德是第二代糖皮质激素，其在肝脏的首过清除率较高，全身不良反应较少，可作为 AIH 的一线治疗方案，目前多用于需长期应用泼尼松（龙）维持治疗的 AIH 患者。