《原发性硬化性胆管炎诊断和治疗专家共识(2015)》是我国第一个针对原发性硬化性胆管炎(PSC)制定的诊治共识。该共识分为概述、流行病学和自然史、发病机制、诊断、诊断标准、鉴别诊断和治疗等部分,共有 14 条推荐意见,主要针对 PSC 的诊断、治疗及随访方面向临床提出有实际应用价值的参考意见。以下是一些主要内容:
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对于具有胆汁淤积生化学表现的患者,若胆道成像具备 PSC 典型表现,且除外其他原因所致者可诊断 PSC。
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对于疑诊 PSC 患者,应进行胆道成像检查,且首选磁共振胰胆管成像(MRCP)。
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肝活检对于诊断胆道影像学检查无异常的小胆管型 PSC 患者是必需的。
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对于诊断 PSC,肝活检不是必需的,但可以评估疾病的活动度和分期,还可用于协助判断是否重叠其他疾病如自身免疫性肝炎(AIH)等。
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对于疑似 PSC 患者应检测抗线粒体抗体(AMA),以除外原发性胆汁性肝硬化(PBC)。
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对于疑似 PSC 患者应至少检测一次血清 IgG4,以除外 IgG4 相关硬化性胆管炎(IgG4-SC)。
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确诊 PSC 患者,可尝试使用熊去氧胆酸(UDCA)治疗,但不建议给予大剂量 UDCA 治疗 (超过 28mg/(kg・d))。
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对于主胆管显著狭窄、伴有明显胆汁淤积和 / 或以胆管炎为主要症状的 PSC 患者,可行 ERCP 球囊扩张治疗以缓解症状。
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不建议明显胆管狭窄的 PSC 患者支架置入常规治疗,严重狭窄患者可采用短期支架。
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PSC 患者胆管成像显示明显狭窄者,需行 ERCP 细胞学检查、活检等以排除胆管癌。
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PSC 患者行 ERCP 需预防性使用抗生素,以减少胆管炎发生几率。
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条件允许的情况下,PSC 肝硬化失代偿期患者应优先考虑行肝移植治疗以延长患者生存期。
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对于确诊 PSC 的患者,建议行结肠镜检查并活检评估结肠炎情况;伴发结肠炎者,建议每年复查一次结肠镜检查,无结肠炎表现者每 3-5 年复查一次。
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每 6 个月 - 1 年对 PSC 患者行影像学及 CA199 检查以筛查肝胆管恶性肿瘤。