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原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)诊断和治疗共识(20

作者:中华医学网发布时间:2025-09-06 11:11浏览:

《原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)诊断和治疗共识(2015)》由中华医学会肝病学分会、消化病学分会和感染病学分会共同组织制订。以下是该共识的一些主要内容:
 
  • 概述:原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病,发病机制尚不完全清楚,可能与遗传、感染及环境等因素导致的异常自身免疫有关。其病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎,最终可发展至肝硬化。血清抗线粒体抗体(AMA)阳性,特别是 AMA-M2 亚型阳性对本病诊断具有很高的敏感性和特异性。目前,熊去氧胆酸(UDCA)仍是唯一经随机对照临床试验证实治疗本病安全有效的药物。
  • 流行病学:PBC 呈全球性分布,年发病率为(0.33-5.8)/10 万,患病率为(1.91-40.2)/10 万,北美和北欧国家发病率最高。随着对本病认识的加深及 AMA 检测的普及,我国 PBC 病例数呈快速上升趋势,2010 年广州学者报道,在健康体检人群中 PBC 的患病率为 49.2/10 万,其中 40 岁以上女性的患病率为 155.8/10 万。
  • 自然病史:PBC 的自然史大致分为四个阶段,包括临床前期(AMA 阳性,但生化指标无明显异常)、无症状期(生化指标异常,但无明显临床症状)、症状期(出现乏力、皮肤瘙痒等症状,从症状出现起,平均生存时间为 5-8 年)和失代偿期(出现消化道出血、腹水、肝性脑病等临床表现,胆红素进行性升高,当胆红素达到 6mg/dL 时,标志着患者进入终末阶段,平均生存时间为 2 年)。UDCA 的应用可显著改变 PBC 的自然病史,对 UDCA 生化应答较好的患者,与年龄、性别相匹配的健康人群的寿命相似。
  • 临床表现:PBC 早期患者大多数无明显临床症状,常见的症状为乏力和皮肤瘙痒,还可出现胆汁淤积症相关表现,如骨病(骨软化症和骨质疏松)、脂溶性维生素缺乏等,疾病后期可发生肝硬化和门脉高压的一系列并发症。
  • 诊断:具备以下三项中的两项,即可诊断 PBC:①血清 AMA 或 AMA-M2 阳性;②血清碱性磷酸酶(ALP)、谷氨酰转肽酶(GGT)水平升高;③肝组织学表现为非化脓性破坏性胆管炎和小叶间胆管损伤。
  • 治疗:UDCA 是治疗 PBC 的首选药物,推荐剂量为 13-15mg/(kg・d),分 2-3 次服用。对于 UDCA 治疗应答不佳的患者,可考虑加用奥贝胆酸等药物。此外,还应根据患者的具体情况,给予对症治疗和并发症的处理,如针对皮肤瘙痒可使用考来烯胺等药物,对于骨质疏松患者可补充钙剂和维生素 D 等。