《2015年欧洲肝病学会临床实践指南：肝脏血管病》摘译

布加综合征（BCS）

• 定义：BCS 指从肝小静脉至下腔静脉注入右心房处任意水平发生的静脉阻塞。BCS 分为原发性和继发性，原发性 BCS 指由血栓导致且不伴占位性病变，无肿瘤及寄生虫侵袭；其他类型的 BCS 均为继发性。
• 临床表现：患者多有腹水、肝肿大、腹痛、食管静脉曲张和上消化道出血等临床表现。60%-80% 的 BCS 患者影像学检查可见动脉期增强的结节，多为灌注不均所致的良性结节，但也有约 4% 的患者为恶性结节（并发肝癌），应对结节性质进行鉴别。
• 诊断：诊断 BCS 首选多普勒超声，其次为 MRI 和 CT 检查，若仍不能确诊，可行血管造影。对血管造影不能诊断的肝小静脉血栓，可通过活组织检查进行诊断。
• 治疗：推荐阶梯式治疗策略。患者应尽早接受抗凝治疗以降低血栓形成的风险，若需行侵入性操作（如腹腔穿刺等）则应暂停抗凝，基础疾病（如骨髓增殖性肿瘤）的治疗应与抗凝同时进行；溶栓治疗可用于 BCS；腔静脉存在短段狭窄的患者应行球囊扩张或支架置入治疗，二者联合应用能够降低术后再狭窄发生率；经上述治疗效果不佳者应行经颈静脉肝内门体静脉分流术（TIPS）或手术分流治疗，聚四氟乙烯覆膜支架 TIPS 安全性高于手术分流；TIPS 或手术分流效果不理想或严重 BCS 患者应行肝移植。

非肝硬化门静脉血栓（PVT）

• 诊断：多普勒超声可发现门静脉血流中断，是首选的影像学检查。增强 CT（尤其是门静脉期影像）和（或）MRI 可确诊 PVT 并确定其范围，CT 还可显示是否存在造成血栓的局部因素、肠瘀血和肠梗死。
• 治疗：无禁忌证者应立即开始用低分子肝素抗凝治疗 6 个月以上，治疗 6-12 个月时应行 CT 评估再通情况，未再通患者应监测食管胃静脉曲张。

特发性非肝硬化门静脉高压（INCPH）

• 诊断：尤其在没有其他肝病原因时，任何门静脉高压的患者都应考虑 INCPH 的诊断。INCPH 的诊断需要排除肝硬化及其他非肝硬化门静脉高压，诊断时需进行肝活组织检查。
• 治疗：内镜治疗急性曲张静脉出血的成功率为 95%。对于不能控制的出血，应该考虑 TIPS 治疗。只有在 INCPH 患者伴有明确的易栓状态或门静脉血栓时才考虑抗凝治疗。此外，当 INCPH 患者出现肝功能衰竭或不能控制的门静脉高压相关并发症时，要考虑进行肝移植。

遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）的肝脏血管畸形

• 诊断：存在弥漫性肝脏血管畸形者应考虑 HHT，疾病诊断与分级首选多普勒超声，其次为 CT 多期扫描。
• 治疗：无症状者目前尚无推荐治疗方案，有高输出量心力衰竭、门静脉高压和肝性脑病症状者应进行药物治疗，贫血患者给予输血补铁等支持治疗，有活动性出血者控制出血。积极药物治疗无效者方考虑行肝移植，经动脉栓塞风险高，仅考虑用于不可移植者。