中国儿童肝移植临床诊疗指南2015版

适应证与禁忌证

• 适应证：儿童肝移植的适应证应结合患儿的临床表现、疾病严重程度、肝外器官受累情况以及其他治疗手段的疗效综合判定。常见适应证包括各种原因所致的终末期肝病，如先天性胆道闭锁、遗传代谢性肝病、急性肝衰竭等。
• 禁忌证：如存在难以控制的感染、严重的心肺功能障碍、肝外恶性肿瘤等情况，一般被视为肝移植的禁忌证。

术前评估

• 评估团队：术前评估团队应涵盖移植外科、小儿外科或儿童肝脏科、营养科、感染科、重症医学科、麻醉科、移植协调员、精神医学科、监护人、社会工作者等多学科成员，且各学科医疗成员应擅长儿科疾病的临床诊疗。
• 特殊情况评估：门脉性肺动脉高压患儿应尽快接受肝移植评估，且移植前应将肺动脉压力控制在 35mmHg 以内，药物控制无效的肺动脉高压为肝移植的相对禁忌证。

手术相关

• 术式选择：根据供肝来源和患儿情况，可选择全肝移植、部分肝移植（如活体肝移植）等术式。
• 术后并发症处理
  • 胆瘘：胆瘘可先采用非手术治疗，ERCP 适用于胆管端端吻合后发生的胆瘘；如非手术治疗无效，可采用手术方式治疗。
  • 胆管狭窄：胆管端端吻合后的单纯性吻合口狭窄首选 ERCP 置入内支架，ERCP 治疗困难者可选择再次手术拆除原吻合口并改为 Roux - en - Y 胆管 - 空肠吻合。

术后管理

• 感染预防与治疗
  • 巨细胞病毒（CMV）感染：抗 CMV - IgG 供者＋/ 受者 - 的高危患儿术后应接受至少 3 个月的预防性抗病毒治疗，术后 14d 内使用静脉注射更昔洛韦，14d 后改为口服更昔洛韦或缬更昔洛韦。CMV 感染的首选治疗为静脉注射更昔洛韦，治疗应持续至血液 CMV - DNA 转阴。
  • 乙肝病毒（HBV）感染：抗 HBc＋供肝患儿术后应监测 HBV 病毒学指标，且术后应使用核苷类药物行预防性抗 HBV 治疗，并适时接种乙肝疫苗。移植后 HBV 感染并出现病毒耐药的患儿需行 HBV 变异检测。
• 排斥反应监测与处理：大多数急性排斥反应可通过肝功能变化与免疫抑制剂浓度监测进行判定，但是肝穿刺活检仍然是诊断急性排斥反应的 “金标准”。轻度急性排斥反应者可增加钙调神经磷酸酶抑制剂剂量或加用麦考酚酸类药物；若效果不理想，可考虑更换 CNI 种类或行糖皮质激素冲击治疗。

免疫抑制治疗