2016 ILTS实践指南：肝肺综合征和门脉性肺动脉高压的诊断和管理

肝肺综合征（HPS）

• 定义：HPS 是一种肺内血管扩张导致动脉氧合功能障碍的临床综合征，其特征为在晚期肝病、门静脉高压或先天性门体分流的情况下，由肺内血管扩张（IPVD）引起的动脉氧合异常，表现为静息状态下坐位呼吸空气时，肺泡 - 动脉血氧梯度升高（≥15mmHg，年龄＞64 岁时≥20mmHg），且除轻度肺功能测试异常外无其他异常。
• 诊断标准：HPS 的诊断主要依据临床三联征，包括①急慢性肝炎、门静脉高压或先天性肝内门体分流的情况下出现 IPVD 导致的动脉血氧合异常；②IPVD 检查阳性，即对比增强超声心动图（CE - TTE）阳性或 99mTc 标记的聚合白蛋白（MAA）灌注扫描阳性；③肺气体交换异常导致的动脉氧合障碍，PaO2<80mmHg 或肺泡 - 动脉血氧分压差（PA - aO2）≥15mmHg，或年龄≥65 岁时 PA - aO2≥20mmHg。
• 治疗：目前没有疗效明确的药物，鸟苷酸环化酶抑制剂、NO 阻滞剂、己酮可可碱、诺氟沙星、阿司匹林、生长抑素等正在研究当中。肝移植是目前主要治疗方法，5 年生存率可达到 76%。对于 PaO2<60mmHg 且无其他肝移植禁忌证的患者可接受肝移植治疗，在 MELD - Na 评分相同的情况下 HPS 患者优先接受肝移植治疗。

门脉性肺动脉高压（POPH）

• 定义：POPH 是门静脉高压的一种常见并发症，目前被归为肺动脉高压（PAH）的一个亚型，是指在门静脉高压的基础上出现以 PAH 为特点的疾病。
• 诊断标准：POPH 的临床诊断是基于门静脉高压患者的血流动力学检测发现 PAH，需排除导致肺动脉或肺静脉高压的其他因素，诊断需要测得右心导管血流动力学改变，具体为平均肺动脉压（mPAP）>25mmHg，肺血管阻力（PVR）>240dyne・s・cm-5，肺动脉楔压（PAWP）<15mmHg。
• 严重程度分级：根据右心导管结果，POPH 可分为轻度（25mmHg≤mPAP＜35mmHg）、中度（35mmHg≤mPAP＜45mmHg）和重度（mPAP≥45mmHg）。
• 治疗：轻度 POPH 一般无症状和体征，无须特别治疗，定期复查即可。重度 POPH 预后较差，应根据患者具体情况制定个体化治疗方案，给予积极治疗，治疗目标是改善症状和 / 或优化肺血流动力学，使患者能够安全地接受肝移植。治疗药物包括前列环素类（如依前列醇、伊洛前列素）、内皮素受体拮抗剂（如波生坦、安立生坦）、PDE - 5 阻滞剂（如西地那非、他达拉非）等，不推荐使用抗凝药物，β 受体阻滞剂也是禁忌