肝肺综合征（hepatopulmonary syndrome，HPS）和门脉性肺动脉高压（portopulmonary hypertension，POPH）是由肝实质或血管异常导致的两种不同的肺血管疾病。HPS 及 POPH 对肝移植有重要的临床意义。2002 年，欧洲呼吸学会肝肺疾病学组发布了此 2 种疾病的诊疗指南。国际肝移植学会基于上述指南制订了此实践指南。
国际肝移植学会通过检索 Medline 数据库（1985-2015 年）回顾了 1000 篇以上关于 HPS 及 POPH 的相关文献，基于个案报道、小宗病例报道、登记机构、数据库及专家意见形成了本临床指南。因这 2 种疾病均缺乏随机、对照的临床研究，所以本指南包括 5 个部分：定义及诊断标准、HPS、POPH、对肝移植的影响、对未来临床研究的建议。
另外，关于门脉性肺动脉高压，2016 年国际肝移植学会实践指南推荐根据右心导管结果对其进行严重程度分级，具体为：轻度（25 mmHg≤平均肺动脉压（mPAP）＜35 mmHg）、中度（35 mmHg≤mPAP＜45 mmHg）和重度（mPAP≥45 mmHg）。轻度 POPH 一般无症状和体征，无须特别治疗，定期复查即可。重度 POPH 预后较差，应根据患者具体情况制定个体化治疗方案，给予积极治疗，治疗目标是改善症状和 / 或优化肺血流动力学，使患者能够安全地接受肝移植。且仅当 POPH 患者在初次（治疗前）行右心导管检查显示 mPAP＞35 mmHg 时才为符合标准者。