2019 BSG/UK-PSC指南：原发性硬化性胆管炎的诊断和治疗

PSC 推荐意见

1. 对于具有胆汁淤积生化学表现和典型的胆管造影特征，且除外其他继发性硬化性胆管炎的患者，可诊断 PSC（推荐强度：强；证据质量：中等）。
2. 建议 MRCP 作为疑似 PSC 的主要影像学检查方法。保留 ERCP 用于需要采集组织标本的胆管狭窄患者（如细胞学刷洗）或进行治疗干预的患者（推荐强度：强；证据质量：高）。
3. 建议肝脏活检用于小胆管型 PSC 的诊断，协助判断是否重叠其他疾病或诊断不明时（推荐强度：强；证据质量：中等）。
4. 建议进行基于非侵入性评估的风险分层。临床评分是一个新兴的主题，但目前不推荐使用单一方法进行预后评估，鉴于 PSC 疾病进程的不可预测性以及并发症的严重性，建议患者接受终身随访（推荐强度：强；证据质量：非常低）。
5. 不建议熊去氧胆酸（UDCA）作为新诊断 PSC 的常规治疗（推荐强度：强；证据质量：良好）。对于使用 UDCA 治疗的患者，高剂量 UDCA 28～30 mg/kg/d 可能有害（推荐强度：弱；证据质量：低）。
6. 不建议使用 UDCA 预防结直肠癌或胆管癌（推荐强度：强；证据质量：高）。
7. 不建议皮质类固醇和免疫抑制剂用于经典 PSC 的治疗（推荐强度：强；证据质量：高）。对于具有自身免疫性肝炎（AIH）或 IgG4 相关性硬化性胆管炎（IgG4-SC）特征的患者，可以考虑使用皮质类固醇（推荐强度：强；证据质量：中等）。
8. 建议食管静脉曲张的内镜筛查应符合国际指南，其中应具有肝硬化和 / 或门静脉高压的证据（推荐强度：强；证据质量：高）。
9. 建议所有 PSC 患者行结肠镜检查和结肠活检寻找结肠炎证据（推荐强度：强；证据质量：中等）。
10. 建议对于疑似 PSC 考虑行 ERCP 的患者，需要预防性使用抗生素治疗（推荐强度：强；证据质量：中等）。
11. 对于出现新的症状或症状发生改变的患者，以及实验室检查出现异常的患者，建议行 MRCP、动态肝脏 MRI 和 / 或造影 CT 等非侵入性检查（推荐强度：强；证据质量：中等）。
12. 不建议 PSC 患者行 ERCP，除非多学科专家评估认为内镜干预是合理的（推荐强度：强；证据质量：中等）。
13. 建议对于接受 ERCP 治疗显性狭窄的患者，必须对可疑狭窄进行病理取样（推荐强度：强；证据质量：高）。
14. 建议对于接受 ERCP 治疗显性狭窄的患者，胆管扩张优于胆管支架放置（推荐强度：强；证据质量：中等）。
15. 建议对患者的监护应涉及患者、初级保健和医院专科救治三者间的协作，并充分考虑患者的风险评估、症状负担以及当地医疗资源的配置（推荐强度：弱；证据质量：低）。
16. 建议有症状患者、病情进展或复杂患者应转诊接受多学科专家评估。早期或病情稳定患者可以在一般诊所接受管理（推荐强度：强；证据质量：低）。
17. 建议符合入选标准的 PSC 患者转诊至相关中心参加临床试验（推荐强度：弱；证据质量：低）。
18. PSC 是公认的肝移植指征，建议根据相关国际指南进行评估（推荐强度：强；证据质量：高）。
19. 建议对所有 PSC 患者开展骨质疏松风险评估。一旦发现骨质疏松，应参照相关国际指南进行治疗和随访（推荐强度：强；证据质量：中等）。
20. 营养不良和脂溶性维生素缺乏在晚期 PSC 中相对常见，建议临床医生应该设立较低的经验替代标准（推荐强度：弱；证据质量：中等）。
21. 建议对于疲劳患者应积极寻求其他原因并给予相应治疗（推荐强度：强；证据质量：低）。
22. 建议考来烯胺（或类似物）作为治疗瘙痒的一线药物，利福平和纳曲酮作为二线治疗药物（推荐强度：弱；证据质量：低）。
23. CA19-9 升高可能支持疑似胆管癌的诊断，但诊断的准确性较低。不推荐血清 CA19-9 作为 PSC 患者胆管癌的常规监测指标（推荐强度：弱；证据质量：中等）。
24. 建议在怀疑胆管癌诊断时，开展多学科讨论至关重要（推荐强度：强；证据质量：中等）。
25. 建议在疑似胆管癌的情况下，对比增强横断面成像仍然是诊断和分期的首选（推荐强度：强；证据质量：高）。验证性诊断依赖于多学科讨论指导下的组织学活检，包括 ERCP 引导下胆道细胞刷检、荧光原位杂交（FISH）、胆管内活检、胆管镜检查、内镜超声（EUS）引导活检和 / 或经皮活检等（推荐强度：强；证据质量：高）。
26. 建议 PSC 患者每年进行一次胆囊超声检查。如果发现息肉，应由专科医生指导治疗（推荐强度：弱；证据质量：低）。
27. 建议患有炎症性肠病（IBD）的 PCS 患者应根据英国胃肠病学会（BSG）指南每年进行结肠镜检查（建议强度：强；证据质量：高）。没有 IBD 的患者可从每 5 年或在出现新症状时提前进行的结肠镜检查中获益（推荐强度：弱；证据质量：非常低）。
28. 建议在存在肝硬化的情况下，应根据国际指南进行肝细胞癌监测（推荐强度：弱；证据质量：低）。
29. 肝硬化患者因妊娠引起的孕产妇和胎儿并发症风险更高，建议此类患者应进行孕前咨询并接受专家监测（推荐强度：强；证据质量：低）。
30. 建议应鼓励 PSC 患者参加患者支持小组（推荐强度：强；证据质量：非常低）。

IgG4-SC 推荐意见

1. 血清 IgG4 升高支持临床疑似 IgG4 相关疾病（IgG4-RD）的诊断，但不建议依赖其明确诊断或区分 IgG4-SC 与 PSC（推荐强度：强；证据质量：中等）。
2. 对疑似 IgG4-SC 的患者，建议行组织活检明确诊断（推荐强度：强；证据质量：中等）。
3. 其他器官受累（特别是 IgG4-RD 的胰腺表现）可以为区分 IgG4-SC 和 PSC 提供重要信息（推荐强度：强；证据质量：中等）。
4. 建议根据国际共识和指南诊断 IgG4-SC（推荐强度：强；证据质量：中等）。
5. 建议活动期 IgG4-SC 患者应给予皮质类固醇作为一线治疗（推荐强度：强；证据质量：中等）。
6. 建议所有 IgG4-SC 患者，包括多器官受累的 IgG4-RD 患者，应考虑进行持续性免疫抑制治疗（推荐强度：强；证据质量：中等）。
7. 建议复杂的 IgG4-SC 患者和怀疑恶性肿瘤患者转诊以接受专科诊治（推荐强度：强；证据质量：低）。