PSC 是一种由特发性肝内、外胆管炎症和纤维化导致的以多灶性胆管狭窄、胆汁淤积为特征的自身免疫性肝病。小胆管型 PSC 是指具有胆汁淤积生化表现和典型 PSC 组织学改变，但胆道成像无明显异常发现。PSC 重叠综合征是指同时具有 PSC 和其他自身免疫性肝病的特征，如自身免疫性肝炎（AIH）。
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推荐意见 1：胆管疾病病因众多。对于具有胆汁淤积生化学表现和典型胆管造影特征的患者，在除外其他继发性硬化性胆管炎的情况下，可以诊断为 PSC（推荐强度：强；证据质量：中等）。
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推荐意见 2：建议 MRCP 作为疑似 PSC 的主要成像方式。ERCP 用于需要进行组织采集的胆管狭窄患者（如细胞学刷检）或拟行治疗干预的患者（推荐强度：强；证据质量：高）。
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推荐意见 3：肝活组织检查用于诊断小胆管型 PSC，协助评估是否重叠其他疾病或诊断不明时（推荐强度：强；证据质量：中等）。
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推荐意见 4：建议进行基于非侵入性评估的风险分层。临床评分是一个新兴的主题，但目前不推荐使用单一方法进行预后评估，鉴于 PSC 疾病进程的不可预测性以及并发症的严重性，建议患者接受终身随访（推荐强度：强；证据质量：非常低）。
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推荐意见 11：对于出现新的症状或症状发生改变的患者，以及实验室检查出现异常的患者，建议行 MRCP、动态肝脏 MRI 和 / 或造影 CT 等非侵入性检查（推荐强度：强；证据质量：中等）。
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推荐意见 15：建议对患者的监护应涉及患者、初级保健和医院专科救治三者间的协作，并充分考虑患者的风险评估、症状负担以及当地医疗资源的配置（推荐强度：弱；证据质量：低）。
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熊去氧胆酸（UDCA）：UDCA 可以改善 PSC 肝脏生化，但目前没有证据表明其可以改善预后，且高剂量 UDCA 可能有害。此外，多项研究表明，UDCA 对预防结直肠癌、CCA 无益处，提示 UDCA 可能不会降低 PSC 的癌症风险。
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皮质类固醇和免疫抑制剂：不建议使用皮质类固醇和免疫抑制剂治疗经典 PSC。类固醇已被用于血清 IgG4 升高的 PSC 患者（排除 IgG4-SC 者）。小样本研究发现，类固醇可显著降低血清 ALP 和胆红素，但类固醇相关副作用以及停药后复发较常见。
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内镜治疗：对于 PSC 所致的胆道梗阻累及多级胆管树，对于肝外胆管及肝内大胆管的显性狭窄，可应用 ERCP 球囊扩张术或支架置入术，改善皮肤瘙痒和胆管炎等并发症。但支架置入后胰腺炎、出血、穿孔等不良事件发生率高于球囊扩张，对于球囊扩张失败的患者，短期支架置入是合理的治疗方式。
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肝移植：肝移植是唯一能挽救终末期原发性硬化性胆管炎患者生命的治疗措施。肝移植后 PSC 病人 5 年生存率为 80% - 85%，约 20% - 25% 的 PSC 在术后 10 年内复发。