《2021年亚太肝病学会共识指导： 布-加综合征》摘译

一、定义与流行病学特征

• 病因差异：西方国家以骨髓增殖性疾病（MPN）为主（约 50%），而亚太地区以下腔静脉膜性梗阻（IVC membranous obstruction）最为常见（占 60%-70%），尤其在中国黄河流域及印度北部高发。
• 临床表型：亚太患者多为慢性起病，以顽固性腹水、肝肿大和下肢水肿为主要表现；急性暴发性肝衰竭（ALF）比例较低（<10%），而西方国家急性病例占比可达 30%。

二、诊断流程与核心检查

1. 影像学检查策略

• 首选筛查工具：多普勒超声（DUS）用于评估肝静脉 / 下腔静脉血流、尾状叶肥大及侧支循环，对膜性梗阻的诊断敏感性达 85%。
• 金标准：增强 CT/MRI 可明确梗阻部位、范围及血栓性质，推荐用于复杂病例（如合并肝结节或疑似癌栓）。
• 介入确诊：肝静脉造影 + 压力梯度测定（HVPG）是有创性诊断金标准，适用于 DUS/CT/MRI 结果不确定或需介入治疗的患者。

2. 实验室与病因筛查

• 常规检查：血常规、肝功能、凝血功能（INR/PTT）及肝炎病毒标志物。
• 血栓倾向评估：所有患者需筛查 JAK2V617F 突变（MPN）、抗磷脂抗体、蛋白 C/S 及抗凝血酶 Ⅲ 缺乏，尤其对年轻患者（<45 岁）。
• 肝活检：适用于疑似肝硬化或肝纤维化分期的患者，典型病理表现为小叶中心淤血、肝窦扩张及中央静脉纤维化。

三、治疗策略：阶梯式多学科管理

1. 基础治疗

• 抗凝治疗：
  • 一线方案：所有 BCS 患者均需长期抗凝，首选维生素 K 拮抗剂（VKA），维持 INR 2.0-3.0；急性血栓者需肝素桥接治疗 2-4 周。
  • 特殊人群：妊娠期患者推荐低分子肝素（LMWH），避免使用华法林。
• 对症支持：利尿剂（如螺内酯 + 呋塞米）控制腹水，门静脉高压并发症（如食管静脉曲张）按肝硬化指南管理。

2. 介入治疗

• 球囊扩张 + 支架置入：
  • 适应症：下腔静脉短段膜性梗阻（<3cm）或肝静脉开口狭窄，成功率> 90%，长期通畅率 70%-80%。
  • 操作要点：经颈静脉或股静脉入路，球囊直径 12-14mm，残余狭窄 > 50% 或压力梯度 > 5mmHg 时需植入裸支架。
• 经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）：
  • 适应症：介入治疗失败、肝静脉广泛闭塞或合并门静脉高压并发症（如难治性腹水、肝性脑病）。
  • 技术优化：使用聚四氟乙烯（PTFE）覆膜支架可降低分流道狭窄率（5 年通畅率 > 80%），推荐作为首选。

3. 外科与肝移植

• 门体分流术：仅适用于 TIPS 失败或解剖结构不适合的患者，围手术期死亡率较高（10%-15%）。
• 肝移植：
  • 适应症：暴发性肝衰竭、终末期肝硬化（Child-Pugh C 级）或难治性门静脉高压。
  • 术后管理：需终身抗凝，移植后 5 年生存率 70%-92%，但需警惕 MPN 等原发病复发。

四、特殊人群管理

1. 膜性梗阻患者

• 治疗优先：单纯球囊扩张是首选，成功率显著高于西方国家的血栓性 BCS；合并肝静脉阻塞时需联合 TIPS。
• 长期随访：术后每 6 个月行 DUS 检查，支架内再狭窄者可行二次球囊扩张或支架植入。

2. 儿童患者

• 诊断挑战：症状不典型（如生长发育迟缓），需高度警惕先天性血管畸形；超声是首选筛查工具，必要时行 MRI 增强。
• 治疗原则：抗凝基础上优先选择介入治疗，肝移植适应症与成人相同，但需注意免疫抑制剂对生长发育的影响。

3. 妊娠期患者

• 抗凝选择：急性期使用 LMWH，维持抗 Xa 因子活性 0.6-1.0 IU/mL；产后可转换为华法林。
• 分娩管理：计划剖宫产，围产期需监测凝血功能及肝静脉血流状态。

五、随访与并发症监测

1. 常规监测：
   • 临床评估：每 3-6 个月复查肝功能、凝血功能及腹部超声，评估腹水、肝肿大及下肢水肿变化。
   • 影像学检查：每年行增强 CT/MRI，重点观察肝静脉 / 下腔静脉通畅性及肝内结节（警惕肝细胞癌）。
2. HCC 监测：
   • 高危人群：肝硬化、长期 BCS 病史（>10 年）或合并 HBV/HCV 感染者。
   • 筛查方案：每 6 个月超声 + 甲胎蛋白（AFP），可疑结节需行 MRI 动态增强或肝活检。

六、亚太地区特色建议

1. 膜性梗阻的分型与治疗：
   • I 型：单纯下腔静脉膜性梗阻，首选球囊扩张 + 支架植入。
   • II 型：膜性梗阻合并肝静脉狭窄，需联合 TIPS 或外科分流术。
2. 资源分配策略：
   • 基层医疗：优先推广超声筛查，结合 FIB-4 评分排除肝硬化。
   • 专科中心：集中开展介入治疗（如 TIPS）及肝移植，避免经验不足导致的并发症。

七、争议与未来方向

1. 抗凝疗程：
   • 膜性梗阻：指南推荐终身抗凝，但部分研究认为单纯球囊扩张术后可停药（需严格评估血栓风险）。
   • 直接口服抗凝剂（DOACs）：目前缺乏 BCS 患者的循证数据，暂不推荐常规使用。
2. 新型技术探索：
   • 超声引导下直接肝内门体分流术（DIPS）：适用于 TIPS 失败或肝静脉闭塞患者，初步研究显示成功率 > 80%。
   • 基因检测：未来可通过 JAK2V617F 突变负荷预测 MPN 相关 BCS 的复发风险。

八、总结

• 强推荐（A1）：基于高质量 RCT 或 Meta 分析（如 TIPS 使用 PTFE 支架）。
• 弱推荐（B2）：基于观察性研究或专家共识（如膜性梗阻的球囊扩张策略）。