2024 年囊性纤维化基金会（CFF）发布了关于肝胆疾病的囊性纤维化筛查、评估和管理的共识建议。以下是部分要点：
-
筛查与监测
-
所有囊性纤维化（CF）患者：建议每年进行一次实验室检查及腹部肝脾体格检查，≥3 岁儿童至少每 2 年进行一次腹部超声检查，以评估是否有肝胆受累，实现对 CF 患者晚期肝病的早期识别。
-
肝胆受累的囊性纤维化（CFHBI）患者：接受针对其他原因肝病的标准化评估，怀疑胆道疾病时进一步行磁共振胰胆管造影（MRCP）检查，并进行基线肝弹性成像检查以早期识别晚期肝病。每 6 个月随诊是否需要调整药物；至少每年一次肝脏体格检查、肝纤维化指数计算、肝弹性成像检查；至少每 2 年一次腹部超声检查，以监测疾病进展。
-
晚期囊性纤维化肝病（ACFLD）患者：接受多学科护理，每 6 个月行药师咨询、肝细胞癌筛查（成人：腹部超声；儿童：腹部超声 + 甲胎蛋白）、营养评估，以及至少一次的肝脏体格检查；每年行 CF 相关糖尿病筛查、肝细胞癌筛查、至少一次的肝弹性成像检查。伴有食管静脉曲张的成人患者，当血小板计数≤150×10^9 和（或）肝脏硬度（通过瞬时弹性成像测量）≥20kPa 时，建议每 1-2 年进行食管胃十二指肠镜检查。
-
治疗与干预
-
药物使用：不推荐使用熊去氧胆酸预防 CF 患者晚期肝病结局。建议 CFHBI 患者在严密监测下使用囊性纤维化跨膜传导调节因子（CFTR）调节剂，不推荐在晚期肝病患者中使用 CFTR 调节剂来改善晚期肝病结局。
-
手术干预：建议对 CF 患者中所有有症状的胆囊疾病患者行胆囊切除术，对有症状的胆道疾病患者积极干预。
-
静脉曲张预防：不推荐使用非选择性 β 受体阻滞剂来预防或治疗 CF 患者的静脉曲张出血。不推荐门静脉高压和静脉曲张的 CF 患儿进行一级静脉曲张预防，可在专业指导监测下根据指南进行二级预防。伴有门静脉高压（伴或不伴既往静脉曲张出血）的 CF 成人患者，应根据指南进行一级或二级预防。
-
其他：对于 Child - Pugh A 级的患者，可考虑将门体分流术或肝移植作为长期治疗方法。对于可能行肺或肝移植的 CF 晚期肝病和晚期肺病患者，应考虑肺肝联合移植。