《布 - 加综合征并发肝细胞癌多学科协作诊治专家共识（2023 版）》由中国研究型医院学会布 - 加综合征及肝脏血管病专业委员会制订1。以下是其部分要点：
布 - 加综合征（B - CS）并发肝细胞癌（HCC）的患病率与所处地域、肝静脉流出道梗阻部位和并发疾病等因素有关，目前尚缺乏 B - CS 患者并发 HCC 的准确患病率。国内一项对 180 例 B - CS 患者长期随访结果显示，B - CS 患者中 HCC 的患病率为 6.1%，30 年累积 HCC 患病率达 18.4%。
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肝脏淤血、缺氧及肝硬化：B - CS 患者 HCC 的发生与肝脏淤血、缺氧及肝细胞反复坏死与再生造成的肝硬化有关。组织病理检查发现多数 HCC 病灶周边肝实质呈纤维化及硬化表现。
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下腔静脉阻塞：HCC 在膜性下腔静脉阻塞（MOVC）患者中的发生率显著高于肝静脉阻塞患者。因为肝静脉阻塞患者多为急性或亚急性过程，甚至短期内引起肝功能衰竭；而下腔静脉阻塞患者多表现为长期慢性肝损伤。
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HBV 感染：在 B - CS 并发 HCC 患者中 HBV 的感染率显著低于总体 HCC 患者中 HBV 的感染率，但也有学者认为 HBV 在 B - CS 患者 HCC 的发生中具有促进作用。
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性别因素：多项研究显示女性是 B - CS 并发 HCC 的独立易感因素，可能是由于雌激素加快了 HCC 的进展。
B - CS 并发 HCC 患者早期无明显肿瘤相关特异性临床表现，仍以 B - CS 所致的门静脉高压和（或）下腔静脉高压综合征为主要表现，如腹胀、下肢水肿、脾脏肿大、腹腔积液、食管胃底静脉曲张、下肢静脉曲张、足靴区色素沉着、慢性溃疡等。当病情进展至晚期时可表现为肝区疼痛、黄疸等与肿瘤相关的症状，如肿瘤破裂会出现剧烈腹痛、失血性休克；压迫或侵犯胆管时出现阻塞性黄疸；发生肺、骨、脑转移时出现相关脏器并发症。
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B - CS 诊断：主要依靠影像检查，包括超声（US）、CT 静脉成像（CTV）、磁共振成像（MR）、数字减影血管造影（DSA）等，具体可参照《中国巴德 - 吉亚利综合征多学科协作诊治专家共识（2021 版）》。
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HCC 诊断：
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影像特征：B - CS 并发的 HCC 多表现为位于肝脏外周的单发、体积较大、不规则结节，部分缺乏 HCC 的典型影像特征。在 CT 增强扫描中，由于肝脏血液流出道阻塞，对比剂不能及时廓清，肿瘤在门静脉期及延迟期可能仍呈相对高密度或等密度，而非典型的 “快进快出” 征象。同时，B - CS 患者肝脏良性再生结节常见，近 1/3 的慢性 B - CS 患者有良性再生结节，这些结节易被误诊为 HCC。
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血清学指标：血清甲胎蛋白（AFP）升高是诊断 B - CS 患者并发 HCC 的重要依据，其在鉴别肝脏良恶性病变中具有极高的特异度，但目前关于 AFP 诊断阈值尚未在大规模研究中得到验证。
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穿刺活检：是诊断 B - CS 并发 HCC 的金标准。对于肝脏结节数≤3 个、结节最大径≥3cm、结节影像特点存在异质性、增强扫描呈现门静脉期廓清、连续 2 次影像检查显示结节增大或 AFP 水平升高的 B - CS 患者，需进行活检以明确诊断。此外，网状纤维染色及恶性肿瘤免疫表型标志物的检测有助于 HCC 的诊断，Glypican - 3 在 B - CS 并发的 HCC 组织中广泛表达，可协助诊断及评估预后。
建议 B - CS 患者每 6 个月进行 1 次 US 联合 AFP 检查以筛查 HCC，肝脏新发结节可通过增强 CT 或 MR 联合 AFP 或对有指征的病灶活检进行评估。
该共识还对 B - CS 并发 HCC 的治疗、预后、多学科协作模式以及治疗过程中的关键问题等进行了较为详细的阐述，旨在进一步规范和提高我国 B - CS 并发 HCC 的综合诊治水平，为临床医师提供参考。如果你还想了解更具体的内容，欢迎继续向我提问。