2024 年法国肝脏研究协会(AFEF)制定的肝内和肝门部胆管癌管理指南,旨在为疾病全阶段提出最佳管理方案,以下是其部分主要内容1:
当怀疑患有胆管癌时,需系统筛查胆道囊性和结石性病变、原发性硬化性胆管炎、肝硬化、乙肝 / 丙肝感染、饮酒、糖尿病、吸烟等危险因素。不建议对患有低磷脂相关性胆结石综合征的患者进行胆管癌筛查,但建议对患有 Caroli 病和原发性硬化性胆管炎的患者进行筛查,其中对原发性硬化性胆管炎患者,若初始 MRI 检查未采用对比增强检查,则建议在诊断后 6 个月内进行对比增强 MRI 检查。
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肝内胆管癌(iCCA)的诊断:优先进行胸部、腹部和盆腔多期 CT 检查,在无肝外转移时,建议进行肝脏 MRI(胆道疾病需配合 MRCP)。对肝肿瘤进行针吸活检以确认诊断及鉴别诊断,不建议系统性地进行 FDG - PET 分期。活检后,若对肝转移仍有疑虑,建议进行免疫组织化学引导评估,以确定肝外原发性肿瘤(消化内镜检查、FDG - PET)。
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iCCA 的鉴别诊断:当怀疑非肝硬化肝脏中存在恶性病变时,优先进行活检作为指导补充检查的手段。优先考虑女性中的 CK7、CK20、CDX2/SATB2、TTF1 和 GATA3 等免疫组织化学组来区分 iCCA 与肝转移,二次使用抗 CRP 抗体来区分 CCA 与肝转移。
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肝门部胆管癌(pCCA)的诊断:胆管癌诊疗涉及多学科,需综合运用放射学、解剖病理学、内窥镜、外科、肿瘤学、分子和支持性护理专业知识。
此外,当怀疑为胆管癌时,经多学科团队讨论后,建议进行胆道内镜检查以进行胆管内组织取样,但不建议对原发性硬化性胆管炎患者进行 CA19 - 9 检测以筛查胆管癌。