本病突出表现是90%以上的患者外周血白细胞总数增高，一般在10109/L～20109/L之间，也有报告高达50109/L，呈类白血病反应。白细胞升高以中性粒细胞增高为主，分类一般在0.9以上，中性粒细胞核左移而嗜酸性细胞不消失。在无胃肠道失血的情况下出现持续性和进行...

(一)治疗 由于本病的病程长短不一，病变累及部位不同，治疗药物剂量不同，疾病引起并发症不同，以及缺乏对照观察等，本病治疗效果的评价比较困难，本病的治疗主要包括非甾体类抗炎药、糖皮质激素、细胞毒药物、慢作用药物及生物制剂治疗。 1.非甾体类抗炎药...

(一)发病原因 本病的病因尚不清楚，一般认为与感染、遗传和免疫异常有关。 1.感染 多数患者发病前有上呼吸道感染病史，发病时有咽炎、牙龈炎，化验检查血清抗O升高，部分患者咽试子培养有链球菌生长，将其制备成自身疫苗注射后病情缓解，提示成人斯蒂尔病与...

Ⅰ型病人可并发腰椎改变，眼底黄斑部有樱桃红斑点。还有肝脾肿大及多发性骨发育不良畸形，皮肤增厚。有时可出现毛细血管扩张。Ⅱ型常死于反复抽风及呼吸道感染。Ⅲ型部分患者可并发弥漫性血管角质瘤，全身肌张力减低。...

1.开展婚姻和生育指导、努力降低人群中遗传病发生率、提高人口素质。 2.采取有效的预防措施，避免遗传病后代的出生(即实行优生)和遗传变异的发生，通常采取的措施包括：婚前检查、遗传咨询、产前检查和遗传病的早期治疗。...

1.Ⅰ型又称全身性神经节苷脂贮积症，亦称婴儿型。其特点是： (1)严重的脑变性，多于2岁内死亡。 (2)神经元、肝、脾和其他组织细胞及肾小球上皮细胞中神经节糖苷贮积。 (3)表现有Hurler病的骨骼畸形。 本病起病早，通常在出生时就可出现精神和运动障碍症状。...

Ⅰ型病人周围血液中淋巴细胞、单核细胞，培养的皮肤成纤维细胞，均可见有细胞内空泡，但Ⅱ型病人的阳性率低。Ⅰ型病人尿中可能有过多的糖蛋白。Ⅱ型病人尿中可排出过多的酸性黏多糖。皮肤成纤维细胞和肝组织生化分析，可见CMl神经节苷脂及硫酸角质素沉积。...

(一)治疗 无特效疗法，主要以对症治疗为主。 (二)预后 Ⅰ型预后较差，严重的脑变性，多数在2岁以前死亡。Ⅱ型预后较差，多在3～5岁夭折，常死于反复抽风及呼吸道感染。Ⅲ型预后较前者都好，可活到40～50岁。...

(一)发病原因 遗传基因缺陷，病人体内3种酸性-半乳糖酶同工酶A、B和C在身体各组织中明显缺乏是本病的主要病因。 (二)发病机制 组织化学和生物化学研究证明，CM1神经节苷脂贮积症是由3种酸性-半乳糖酶同工酶A、B和C在身体各组织中明显缺乏而引起，可分为Ⅰ、...

二级预防： 1.早期诊断 创伤性骨关节炎的诊断一般不难。但还应与继发性骨性关节炎鉴别。 2.早期治疗 (1)调整和改变生活方式：这是骨关节炎二级预防最重要的措施。它的目的是减轻受患关节的负荷、减轻或避免受患关节的进一步劳损。这对膝、髋骨关节炎患者尤为...