《2025 年欧洲肝病学会（EASL）临床实践指南：自身免疫性肝炎的管理》摘译中国高校科...

原文发表 Journal of Hepatology，2025；中文摘译《临床肝胆病杂志》2025‑07。 缩写：AIH 自身免疫性肝炎；CBR 完全生化应答；AZA 硫唑嘌呤；MMF 吗替麦考酚酯；cACLD 代偿期进展性慢性肝病。 核心更新要点：不再依靠自身抗体分型；肝活检为诊断必需；一线为激素联合 AZA/MMF；布地奈德不推荐一线；多数患者需长期甚至终身免疫抑制；严格限定停药条件；重视重叠综合征、急性重症 AIH、妊娠管理、肝硬化 HCC 监测丁香园用药...。

一、诊断

1. 诊断三要素：肝细胞损伤生化改变、IgG 升高、自身抗体阳性；肝活检是诊断必需，组织学采用 IAHPG 病理学标准；需要排除病毒性、药物、代谢、胆汁淤积性肝病；AIH 可与 MASLD、ALD 共存。
2. 分型更新：不再按 ANA/SMA/LKM‑1 抗体分为 1 型、2 型；仅描述血清抗体谱，不以抗体决定治疗方案丁香园用药...。
3. 自身抗体：ANA、SMA、抗‑LKM‑1、抗‑SLA/LP；抗‑SLA/LP 与复发风险高度相关。
4. 儿童 / 青年 AIH：无论胆汁酶是否升高，初诊建议行 MRCP，排除 PSC 重叠；胆汁淤积成人必须筛查 PBC 特异性抗体（gp210、sp100、AMA‑M2），排查重叠综合征Asociación...。
5. 简化评分：根据检测底物（啮齿动物切片 / HEp‑2）选用对应版本简化 AIH 评分。

二、治疗目标与治疗指征

1. 治疗目标：实现完全生化应答 CBR（ALT/AST、IgG 全部正常），追求组织学缓解，降低纤维化进展、肝硬化、肝衰竭风险Medscape R...。
2. 只要存在活动性炎症，即使已经是代偿期肝硬化，均应启动免疫抑制治疗；单纯静止 AIH 无炎症活动不需要免疫抑制剂。
3. 基线评估：全部成人 AIH 初诊做骨密度 DEXA 检测；长期激素者常规补充钙 + 维生素 D，预防骨质疏松Medscape R...。

三、成人一线诱导治疗

布地奈德不推荐作为成人 AIH 一线治疗丁香园用药...。

1. 泼尼松（龙）联合硫唑嘌呤 AZA
   • 泼尼松起始≥0.5 mg/kg/d；重症可至 1 mg/kg/d，晨起给药，减少 HPA 轴抑制。
   • AZA：胆红素＜6 mg/dL 条件下，建议激素启动后间隔约 2 周再加用 AZA；起始 50 mg/d，逐步滴定至1‑2 mg/kg/d；警惕骨髓抑制、肝毒性；硫嘌呤类应答不佳可检测6‑TGN、6‑MMP 药物浓度，判断依从性与是否达到有效浓度丁香园用药...。
2. 泼尼松（龙）联合 MMF（吗替麦考酚酯）
   • MMF 1.5‑2 g/d，分两次服用；适用于 AZA 不耐受；MMF 具有致畸性，育龄期充分避孕宣教Medscape R...。
3. 激素减量：生化好转后个体化逐步减量，一般 1‑3 个月减至维持剂量 5‑10 mg/d；严禁快速骤停激素。

四、应答评估、二线及挽救治疗

1. 应答评估时间点：治疗后 6‑12 个月，评估是否达到 CBR；仅生化正常不等于组织学缓解，生化达标后仍需维持足够疗程丁香园用药...。
2. 应答不佳：
   • AZA 治疗失败 / 不耐受 → 换用 MMF；
   • MMF 失败：可考虑他克莫司；重症难治病例转诊专科中心，可考虑新型生物制剂临床试验（Ianalumab 等）台湾内科医...。
3. 急性重症 AIH（AIH‑ALF）：大剂量激素试用，7‑14 天无改善，尽早评估肝移植，不要无限期激素尝试。

五、停药（非常严格，多数患者不能停药）

1. 绝大多数 AIH 建议长期，甚至终身免疫抑制治疗；停药后复发风险极高，多数 12 个月内复发PMC。
2. 尝试停药的严格前提：
   • 持续完全生化缓解至少 2 年以上；
   • 肝活检证实组织学缓解；
   • 无抗‑SLA/LP 阳性；无肝硬化；无既往多次复发史。
3. 停药后：至少严密监测 3 年；一旦转氨酶、IgG 回升，立即重启免疫抑制；不推荐在肝硬化患者中尝试停药。

六、重叠综合征管理

1. PBC‑AIH 重叠（巴黎标准）：UDCA（13‑15 mg/kg・d）基础上，存在中‑重度界面性肝炎时，联合糖皮质激素 + AZA/MMF；轻度界面肝炎权衡风险，不强制免疫抑制PMC。
2. PSC‑AIH 重叠：按 PSC 管理胆道，同时根据肝组织学界面肝炎严重程度决定免疫抑制强度；定期 MRCP 监测胆道。

七、肝硬化患者的长期管理

1. 代偿期 cACLD：继续免疫抑制，避免过度激素；每 6 个月腹部超声 + AFP 筛查 HCC；按 Baveno 标准筛查门脉高压、食管胃底静脉曲张；定期弹性成像监测纤维化。
2. 失代偿肝硬化：优先评估肝移植；免疫抑制剂尽量精简，激素尽量减至最低有效剂量。
3. 肝移植术后：AIH 复发并不少见，长期监测肝功能、IgG、自身抗体。

八、妊娠与哺乳期

1. AIH 可妊娠，但产后极易复发；孕期维持安全免疫抑制（泼尼松、AZA、他克莫司）；MMF 孕期禁用，备孕前需停药足够时间EASL。
2. 产后前 6‑12 个月密切监测肝功能，警惕 AIH 爆发。

九、随访监测方案

1. 诱导期：每 2‑4 周复查 ALT/AST、IgG、血常规；
2. 维持缓解期：每 3‑6 个月生化；每年弹性成像评估纤维化；
3. cACLD：每 6 个月 HCC 筛查；
4. 尝试停药后：前 12 个月每 1‑2 个月监测，之后长期随访。

十、临床路径速记

临床怀疑 AIH

1. 查生化、IgG、全套自身抗体；肝活检明确诊断；儿童 / 胆汁淤积成人排查重叠 PBC/PSC。
2. 活动性 AIH 一线：泼尼松（龙）+AZA 或 MMF；布地奈德不作为一线；初诊评估骨密度。
3. 治疗 6‑12 个月评估 CBR；应答不佳换二线；重症 AIH 激素无效尽早肝移植评估。
4. 多数长期 / 终身免疫抑制；仅严格筛选少数患者可尝试停药，停药后严密监测复发。
5. 合并 cACLD 规范门脉高压、HCC 监测；重叠综合征联合对应肝病基础治疗；妊娠重点防范产后复发