《2025 EASL 临床实践指南：肝脏血管疾病》摘译

发布：2025‑11；期刊Journal of Hepatology；摘译参考：中华肝脏病杂志、临床肝胆病杂志。 疾病谱：门静脉血栓 PVT（肝硬化 / 非肝硬化）、门‑肝窦血管病 PSVD、布‑加综合征 BCS、肝窦阻塞综合征 SOS、非梗阻性肝窦扩张、肝紫癜、内脏动脉瘤、肝动‑静脉瘘；除肝硬化 PVT 外，其余多为罕见病，强调肝病、血液、介入放射、病理、外科多学科 MDT；证据分级 GRADE：A 高 / B 中 / C 低；1 强推荐 / 2 弱推荐PubMed。

一、内脏静脉血栓通用原则（PVT、BCS 通用）

1. 易栓症筛查（强推荐 A1）EASL 所有内脏静脉血栓患者均筛查：蛋白 C、蛋白 S、抗凝血酶；FV‑Leiden、凝血酶原 G20210A；抗磷脂抗体（APA 阳性需 12 周复查）；必查 JAK2‑V617F（筛查骨髓增殖性肿瘤 MPN），外周血象正常也必须检测。MPN 阳性者建议终身抗凝。
2. 影像：首选增强 CT/MR 门静脉‑肝静脉成像；多普勒超声用于初筛与随访；D‑二聚体阴性不能排除慢性内脏静脉血栓。
3. 抗凝原则：低分子肝素 LMWH 优先；新型口服抗凝药 NOAC 仅在特定场景使用；需权衡出血‑血栓风险。

二、门静脉血栓 PVT

2.1 肝硬化合并 PVT

1. 急性 PVT（门静脉主干 / 分支新发血栓，血管部分 / 完全闭塞）

• 无高出血风险：启动治疗剂量 LMWH 抗凝，目标实现门静脉再通（B1，强）。
• 抗凝前不要求纠正 INR、血小板；血小板低不是抗凝绝对禁忌；食管胃底静脉曲张不是抗凝禁忌，优先完成内镜一级 / 二级预防再抗凝。
• 抗凝随访：3‑6 月复查增强 CT/MRI；实现完全再通后，继续抗凝至少 6‑12 个月；持续血栓高危可长期抗凝。
• 抗凝失败、血栓进展：评估介入门静脉再通（溶栓、球囊扩张）或 TIPS。

2. 慢性 PVT（≥6 个月，门静脉海绵样变）

• 无出血、腹水等门脉高压并发症：不推荐常规抗凝、不推荐预防性血管再通。
• 存在反复静脉曲张出血、难治腹水、海绵样变胆管病：MDT 评估介入门静脉再通，必要时联合 TIPS（C3，强推荐）。

3. 肝硬化 PVT 肝移植相关

• Yerdel 1‑2 级 PVT：移植后不常规抗凝预防复发；Yerdel3‑4 级无明确推荐，个体化评估。

2.2 非肝硬化 PVT（特发性 / 局部诱因）

1. 急性非肝硬化 PVT：排除出血禁忌，尽早治疗剂量抗凝，至少抗凝 12 个月；存在持续性易栓因素建议终身抗凝。
2. 慢性 PVT / 门静脉海绵样变：
   • 无并发症：随访，不常规抗凝；
   • 门脉高压并发症、海绵样变胆管病：转诊中心评估门静脉再通介入治疗。
3. 门静脉海绵样变胆管病：排除胆道肿瘤；反复胆道梗阻可介入胆道引流，必要时门静脉再通。

三、门‑肝窦血管病 PSVD（旧称特发性门脉高压、结节性再生性增生 NRH、闭塞性门静脉小静脉病）

核心：无肝硬化，肝内门‑窦区域血管病变，表现门静脉高压，可出现食管胃底静脉曲张、脾大、血小板减少，腹水相对少见PubMed。

1. 诊断标准（强推荐） ①临床：门脉高压（脾大、血小板减少、静脉曲张）； ②影像：无肝硬化形态；门静脉主干通畅；可见肝内门静脉分支变细、闭塞； ③肝活检：结节性再生增生、门静脉小支闭塞；排除肝硬化、BCS、PVT。
2. 鉴别：排除 MPN、免疫病、药物相关血管损伤。
3. 管理

• 门脉高压并发症处理同肝硬化：EVL、NSBB 预防静脉曲张出血；腹水限钠、利尿剂；
• 无特效病因治疗；不推荐抗凝，除非合并内脏静脉血栓；
• 进展难治门脉高压：评估 TIPS；肝移植用于终末期。

四、布‑加综合征 BCS（肝流出道梗阻：肝小静脉‑肝静脉‑下腔静脉）

1. 分型：①肝静脉膜性 / 短段狭窄；②多发肝静脉闭塞；③下腔静脉受累。几乎全部患者需筛查基础易栓症，MPN 占比最高。
2. 分层治疗阶梯策略（核心更新：阶梯式，优先微创介入）

阶梯顺序：抗凝 → 血管成形 / 支架 → TIPS → 肝移植（强推荐 B1） 1）所有 BCS，排除活动性大出血，立即治疗剂量 LMWH 抗凝，后续长期抗凝；MPN 者终身抗凝。 2）影像评估流出道：存在短段狭窄 / 膜性梗阻：首选经皮肝静脉球囊扩张 ± 支架植入。 3）血管成形失败、广泛肝静脉闭塞、仍有腹水 / 肝损伤：尽快 TIPS；优选 8 mm 覆膜支架。 4）TIPS 失败、进展肝衰竭：肝移植。

3. 警示：急性爆发型 BCS，即使初始生化尚可，也要 MDT 评估，避免单纯保守。
4. 不推荐：单纯外科传统分流作为一线。

五、肝窦阻塞综合征 SOS（肝小静脉闭塞病 VOD）

1. 诱因：造血干细胞移植 HSCT、化疗、吡咯生物碱（土三七）等。诊断采用改良西雅图标准。
2. HSCT‑SOS

• 预防：高危患者，去纤苷（defibrotide）为一线预防；
• 确诊 SOS：去纤苷为首选治疗（A1 强）；无去纤苷时仅支持治疗；
• TIPS 仅用于难治腹水，不改善 SOS 本身预后；肝移植极少适用。

3. 植物（土三七）诱导 SOS：无特效药物；轻症支持；重症可评估 TIPS 缓解门脉高压，终末期肝移植。

六、其他少见肝脏血管病

6.1 非梗阻性肝窦扩张 & 肝紫癜

• 诱因：激素、免疫抑制剂、药物、HIV；多数无症状。
• 停用可疑药物；肝紫癜警惕破裂出血；无抗凝指征。

6.2 内脏动脉瘤、肝动‑静脉瘘

1. 内脏动脉瘤：≥2 cm 或进行性增大，建议介入栓塞 / 支架；破裂急诊介入优先。
2. 肝动‑静脉瘘：创伤、医源性、先天性；可致门脉高压、心衰；介入栓塞一线。

七、特殊临床场景

7.1 急性静脉曲张出血合并内脏静脉血栓（PVT/BCS/PSVD）

1. 复苏、内镜处理与 AVB 通用指南一致；
2. 出血控制稳定后尽早启动抗凝，不建议无限期推迟抗凝；
3. 难治出血：评估 BRTO、TIPS。

7.2 妊娠与肝脏血管病

• 内脏静脉血栓妊娠全程 LMWH 抗凝；避免 VKA、NOAC；高危产科‑肝病‑血液 MDT。

7.3 儿童肝脏血管病

儿童 PVT、BCS、PSVD 诊疗逻辑同成人；优先专科中心；抗凝剂量按体质量。

八、流程图简要逻辑

1. 疑似肝脏血管病→增强 CT/MRI 内脏血管成像 + 易栓全套（含 JAK2）+MDT；
2. PVT：区分肝硬化 / 非肝硬化、急性 / 慢性；分层抗凝或介入再通 / TIPS；
3. BCS：抗凝→血管成形支架→TIPS→肝移植阶梯；
4. PSVD：仅处理门脉高压并发症，无血栓不抗凝；
5. SOS：去纤苷为主，对症支持，谨慎 TIPS。

摘译来源：EASL 2025 J Hepatol, 84 (2):399‑456；中文摘译：中华肝脏病杂志 2026；临床肝胆病杂志 2026