2025 ISHLT 共识声明：肺动脉高压（PAH）的风险分层

文献全称：ISHLT Consensus Statement on Risk Stratification in Pulmonary Arterial Hypertension，2025‑09 发表于《Journal of Heart and Lung Transplantation》，德尔菲专家共识，聚焦第 1 大类动脉性肺动脉高压（PAH），用于临床治疗调整、随访评估、移植候选者转诊与登记决策。 ⚠️本为学习解读，不能替代原文，不作为直接临床诊疗依据。

一、总原则

1. 右心导管（RHC）是确诊 PAH 金标准；风险分层不能只看血流动力学，必须多维度综合：临床症状、运动耐量、生物标志物、影像、右室功能、血流动力学，量化评分结合临床整体判断，工具不能替代医师临床综合判断ISHLT。
2. 风险评估时机：基线初诊、每 3‑6 个月随访、治疗后、临床恶化时重复评估；治疗目标是达到低危状态。
3. 核心用途：指导靶向药物升级 / 联合治疗；识别需要转诊肺移植 / 心肺移植的高危患者；评估预后与死亡风险。
4. 本共识主要针对1 类 PAH（动脉性肺动脉高压）；其他类型 PH（左心疾病、肺病相关 PH）不直接套用该套 PAH 风险工具ISHLT。

二、风险评估五大核心维度

1）临床与功能状态

• WHO 心功能分级（FC）；晕厥、胸痛、右心衰体征（颈静脉怒张、腹水、外周水肿）；因 PAH 住院史。
• 6 分钟步行距离（6MWD）；运动血氧饱和度下降。

2）生物标志物

• NT‑proBNP / BNP：反映右室压力负荷与心肌损伤；基线与治疗后动态变化比单次绝对值更重要。

3）影像学（重点关注右心室）

1. 超声心动图：右室大小、室间隔偏移、TAPSE、右室游离壁应变、心包积液、下腔静脉；心包积液为高危警示信号。
2. CMR：右室容积、右室射血分数 RVEF、右室‑肺动脉耦合，是右室功能评估金标准。

4）右心导管血流动力学

心指数 CI、右房压 RAP、平均肺动脉压 mPAP、肺血管阻力 PVR、肺动脉楔压 PAWP、混合静脉血氧饱和度 SvO₂。

5）人口学与合并因素

病因亚型（硬皮病相关 PAH、PVOD/PCH 属于天然高风险亚型）、年龄、肾功能、肝功能、合并症。

三、主流风险工具（共识推荐同时参考）

1. ESC‑ERS 四分层模型（低‑中‑中高‑高危）
2. REVEAL 2.0 评分：数值越高死亡风险越高；REVEAL 2.0＞8 分提示应转诊移植评估；＞10 分可考虑移植登记PMC。

共识强调：不要单一工具绝对化；不同工具结果不一致时，优先结合右室功能影像、生物标志物动态变化综合判断。

四、风险分层对应临床行动（共识核心实践框架）

✅低危

• 目标：治疗后应争取达到该层级；预后良好；继续当前方案，规律随访。

⚠️中危

• PAH 最常见人群；死亡风险显著升高；需要强化靶向药物联合治疗，密切短期复查；若持续中危，考虑升级治疗。

⚠️中‑高危

• 即使接受最佳药物治疗，仍存在较高死亡风险；强烈建议移植中心转诊评估，提前完成移植全套候选者筛查。

❗高危

• 短期死亡风险高；积极强化药物治疗（包括静脉前列环素类）；尽快进入移植等待评估；部分患者可考虑 ECLS 桥接移植。

高危特征：WHO FC IV、反复晕厥、难治右心衰、显著升高 NT‑proBNP、心包积液、CI＜2 L/(min・m²)、RAP 高、SvO₂显著降低。

五、移植相关关键推荐（ISHLT 重点）

1. 经充分靶向药物治疗后，仍处于中‑高危或高危风险分层，应转诊至肺 / 心肺移植中心完成全套评估，不要等到终末休克才转诊。
2. REVEAL 2.0＞8 分：启动移植转诊；REVEAL 2.0＞10 分可考虑列入等待名单PMC。
3. PVOD/PCH、硬皮病相关 PAH 属于固有高风险亚型，即便尚未完全达到高危分数，也应更早移植评估。
4. 风险分层工具用于辅助移植候选筛选，移植准入不能仅依靠评分，仍需要完整的多学科移植评估。

六、随访评估要点

1. 初治 / 调整方案后 3‑6 个月必须重复全套风险评估。
2. 强调动态变化优于静态单次数值：治疗后风险等级不降甚至升高，提示预后差，需要积极干预。
3. 超声作为常规筛查手段；CMR 优先用于不确定的右室功能评估；右心导管在基线、治疗关键节点、拟移植评估时实施，不建议过于频繁重复 RHC。

七、关键推荐汇总

✅推荐

1. PAH 必须采用多维度风险分层（临床‑运动‑生物标志物‑右室影像‑右心导管），量化评分结合临床整体判断，工具不替代临床决策。
2. 基线、治疗后、病情变化时重复风险评估；治疗目标是达到低危状态。
3. 持续中‑高危 / 高危 PAH，及时转诊移植中心评估；REVEAL 2.0＞8 即启动移植候选评估。
4. 右心室功能（超声 / CMR）是预后关键，重视心包积液等高危征象。
5. 风险分层主要适用于 1 类 PAH，不能直接照搬用于其他类别肺高压。

⚠️谨慎

1. 不依靠单一指标（仅看 PVR/mPAP 或仅看评分）进行风险判定。
2. 硬皮病‑PAH、PVOD/PCH 等特殊亚型，风险工具会低估风险，需更早移植评估。
3. 其他分型 PH（2、3、4、5 类）不能直接套用 PAH 的 REVEAL 2.0、ESC‑ERS 风险体系。

❌不推荐

1. 仅依靠风险评分直接做出移植登记、ECLS 桥接的终局决策。
2. 忽视动态变化，只使用一次基线评分长期指导后续全部治疗。

八、证据缺口

1. 右室‑肺动脉耦合参数纳入常规临床风险模型尚待大样本验证。
2. 不同病因 PAH（先心病、门脉性 PAH）风险工具校正。
3. 靶向新药时代，风险阈值的更新；风险分层指导移植时机的前瞻性研究证据有限ISHLT。