.手术治疗原则： (1)尽可能取尽结石; (2)切除肝内的感染病灶; (3)解除胆管狭窄及梗阻; (4)建立通畅引流。 4.手术方式及选择; (1)经切开胆总管探查取石后切开之胆管上端通畅、无狭窄，远端也通畅、无狭窄者可仅做胆总管切开取石加T管引流术。 (2)经探查取石后...

病变部的囊状扩张和远端胆管的相对狭窄所引起的胆汁引流不畅甚或阻塞是导致并发症的根源。主要并发症有 1.复发性上行性胆管炎 2.胆汁性肝硬变 3.胆管穿孔或破裂 4.复发性胰腺炎 5.结石形成和管壁癌变...

本病的诊断可根据从幼年时开始间歇性出现的三个主要症状，即腹痛、腹块和黄疸来考虑。若症状反复出现，则诊断的可能性大为增加。囊状型病例以腹块为主，发病年龄较早，通过扪诊结合超声检查，可以作出诊断。梭状型病例以腹痛症状为主，除超声检查外，还须配...

(一)生物化学检查 血、尿淀粉酶的测定，在腹痛发作时应视为常规检查，有助于诊断。 (二)B型超声显像。 (三)经皮肝穿刺胆道造影(PTC)。 (四)经内窥镜逆行胰胆管造影(ERCP)。 (五)胃肠钡餐检查。 (六)术中胆道造影。 以上各种检查方法，在临诊时一般首先进行超...

症状发作期的治疗，采取禁食2～3天，以减少胆汁和胰液的分泌，缓解胆管内压力。应用解痉剂以缓解疼痛，抗生素3～5天以预防和控制感染，以及相应的对症治疗，常能达到缓解症状的目的。鉴于其频繁的发作和各种并发症，宜及时进行手术治疗。 (一)外引流术 应用...

有关病因学说众多，至今尚未定论。多数认为是先天性疾...

①肝性脑病(肝昏迷)：是最常见的死亡原因； ②上消化道大出血：其中因门脉高压引起的胃底或食道静脉曲张破裂为多见，其他如出血性糜烂性胃炎，胃、十二指肠溃疡，贲门粘膜撕裂综合征等也是出血原因之一； ③感染：肝硬化患者易发生气管炎、肺炎、肠道感染、...

诊断依据：①中年以上妇女，皮肤明显瘙痒、肝大、黄瘤;②血清总胆固醇明显增高，血清胆红素轻、中度升高，碱性磷酸酶增高，胆酸浓度增加;③IgM升高，抗线粒体抗体阳性且滴度高。如能穿刺取得组织学证据，则更有助于确诊。 1.早期 症状仅有轻度疲乏和间歇发生...

1.实验室检查 (1)血胆红素增高 以直接胆红素为主，尿胆红素阳性，由于胆红素从胆汁中排出减少，粪胆原及尿胆原均减少。 (2)血清碱性磷酸酶增高 碱性磷酸酶的来源是胆小管上皮，PBC可在临床症状出现之前即有碱性磷酸酶的明显增高。 (3)血脂增高 特别是磷脂和...

1.熊去氧胆酸 Heathcote等用熊去氧胆酸（每日14mg/kg）治疗222例PBC患者，发现熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标志物得到改善，3个月内可使血清胆红素明显下降，血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM均明显下降，某些患者肝组织病变得到改善。 2.D-青霉胺 能...