NCCN 临床实践指南：子宫肿瘤（Uterine Neoplasms）2026.V3

来源：NCCN Uterine Neoplasms V3.2026‑07；包含子宫内膜癌（内膜样癌、浆液性癌、透明细胞癌、癌肉瘤）、子宫肉瘤（平滑肌肉瘤 LMS、子宫内膜间质肉瘤 ESS、腺肉瘤、未分化子宫肉瘤）；全面采用 4 分子分型；遵循 FIGO2023 分期；仅供专业学习，不能替代临床诊疗dr2pp.oss....。

核心总原则：全部子宫内膜癌强制肿瘤 MMR‑IHC/MSI 检测；推荐 POLE、p53 检测完成 4 分子分型指导分层治疗；早期首选全子宫 + 双附件，前哨淋巴结 SLN 优先；Ⅲ‑Ⅳ/ 复发 dMMR 肿瘤化疗联合免疫为 1 类；子宫肉瘤强调完整 R0 切除，禁止碎瘤；晚期复发优先依据生物标志物选择靶向 / 免疫，临床试验优先。

一、初始评估与分子检测（2026.V3 强化）

1. 全部子宫内膜癌均行：MMR‑IHC/MSI；POLE 突变检测；p53（TP53）IHC，完成 4 分子分型：
   • POLE 超突变；dMMR/MSI‑H；NSMP 无特殊分子特征；p53 异常（拷贝数高）JNCCN。
2. dMMR/MSI‑H 肿瘤建议胚系林奇综合征遗传咨询。
3. 子宫肉瘤分子 Panel：至少包含MSI、NTRK 融合、BRCA1/2、RET、ALK、TMB，指导后线靶向选择dr2pp.oss....。
4. 影像学：盆腔 MRI 评估肌层浸润；胸腹盆 CT 用于高危、晚期；PET‑CT 不做常规初治分期。
5. 年轻早期 IA‑G1 内膜样癌谨慎卵巢保留：严格限定条件：无 LVSI、p53 正常、pMMR、无林奇 / 乳腺‑卵巢家族史；建议切除输卵管，保留卵巢（2B）dr2pp.oss....。

二、子宫内膜癌手术原则

1. 标准手术：全子宫 + 双附件 + 手术分期；微创优先。
2. 淋巴结评估：前哨淋巴结 SLN 映射优先；SLN 阳性再行系统淋巴结清扫；SLN 阴性可避免系统性盆腔 / 腹主动脉旁淋巴结切除。
3. 癌肉瘤、浆液性、透明细胞癌：全面腹腔探查、腹腔冲洗细胞学、大网膜活检。
4. 保留生育功能：严格仅限IA‑G1、内膜样、pMMR、POLE 野生、无肌层浸润、无 LVSI，强烈渴望生育；大剂量孕激素治疗，严密监测；完成生育后建议手术切除子宫。

三、Ⅰ 期术后辅助治疗（依据分期、分级、LVSI、分子分型）dr2pp.oss....

• IA G1‑G2，无 LVSI：优先观察；伴 LVSI 或≥60 岁可考虑阴道近距离放疗 VBT。
• IA G3：无肌层浸润可观察；有肌层浸润 VBT；高危因素可加外照射 EBRT（2B）。
• IB G1‑G2：优先阴道近距离放疗；低危（＜60 岁，无 LVSI）可观察。
• IB G3：盆腔外照射 EBRT± 阴道近距离放疗；高危考虑系统化疗。

POLE 超突变，即使组织学高危，可考虑治疗降阶；p53 异常，升级系统治疗考量。

四、Ⅱ‑Ⅲ 期子宫内膜癌

1. Ⅱ 期：手术 ± 盆腔放疗；高危因素联合化疗。
2. Ⅲ 期：尽可能减瘤；Ⅲ‑Ⅳ 期首选：卡铂 + 紫杉醇联合免疫检查点抑制剂（1 类）
   • dMMR/MSI‑H：卡铂 / 紫杉醇 + 帕博利珠单抗 / 多塔利单抗（1 类）。
   • pMMR：卡铂 / 紫杉醇 + 帕博利珠单抗（2A）。
3. 放疗模式：盆腔 EBRT + 阴道后装；腹主动脉旁淋巴结受累扩大照射野；IMRT 降低毒性。

五、Ⅳ 期、复发转移性子宫内膜癌

一线系统治疗

1. 可耐受化疗：卡铂 + 紫杉醇 ± 免疫抑制剂（dMMR 为 1 类；pMMR 为 2A）。
2. 浆液性癌 HER2 阳性：卡铂‑紫杉醇 + 曲妥珠单抗。
3. 无法耐受联合化疗：单药化疗、激素治疗（ER/PR 阳性）、单药免疫（dMMR）。

后线治疗（标志物驱动）

• dMMR/MSI‑H：PD‑1 抑制剂；
• HER2 阳性：抗 HER2 靶向；
• NTRK 融合：TRK 抑制剂；
• ER/PR 阳性：激素（来曲唑、阿那曲唑、依西美坦、孕激素、CDK4/6 抑制剂）；
• pMMR/MSS：化疗、临床试验优先。

寡转移病灶：全身治疗稳定后，可考虑 SBRT 消融处理 1‑5 个转移灶（2B）dr2pp.oss....。

六、子宫肉瘤（平滑肌肉瘤 LMS、ESS、腺肉瘤、未分化肉瘤）

1. 核心：完整 R0 手术，严禁肿瘤碎瘤；不推荐 SLN 映射，淋巴结转移少见；淋巴结肿大才清扫。
2. Ⅰ 期 LMS：完整切除后，可观察；高危可考虑辅助化疗 / 放疗（2B）。
3. 低级别 ESS：激素受体阳性，术后可长期内分泌治疗（芳香化酶抑制剂）。
4. 腺肉瘤：无肉瘤过度生长可子宫切除；伴肉瘤过度生长按高级别肉瘤处理。
5. 晚期 / 复发：
   • LMS：多柔比星、吉西他滨 + 多西他赛；
   • ESS：优先内分泌；进展再化疗；
   • 后线依据分子：NTRK 抑制剂、mTOR、PARP（BRCA 突变）；临床试验优先。

七、随访原则

1. 子宫内膜癌：前 2‑3 年每 3‑6 个月复查；之后 6‑12 个月；查体、阴道细胞学；影像学仅症状 / 高危提示才做；不常规 PET‑CT 随访。
2. 子宫肉瘤：复发风险更高，前 2‑3 年每 3 个月胸腹盆 CT；后续逐步拉长间隔。

八、2026.V3 重要更新要点

1. 年轻早期内膜癌卵巢保留的脚注修订：明确多重排除条件，保留输卵管切除；严格筛选，不随意保留卵巢dr2pp.oss....。
2. 寡转移全身控制良好后，SBRT 消融 1‑5 个转移灶列为 2B 推荐dr2pp.oss....。
3. 子宫肉瘤分子检测更新，扩大必需标志物清单（MSI、NTRK、BRCA1/2、RET、ALK、TMB）用于后线靶向选择dr2pp.oss....。
4. 免疫相关毒性章节名称更新为 “免疫检查点抑制剂相关毒性管理”。
5. 进一步强化 4 分子分型对辅助治疗降阶 / 升阶的指导：POLE 超突变可降强度；p53 异常需升级系统治疗考量。
6. 癌肉瘤归入高危子宫内膜癌，处理同浆液性癌；不按肉瘤方案优先。
7. Ⅲ‑Ⅳ 期 dMMR 肿瘤，卡铂紫杉醇联合免疫维持治疗地位继续巩固 1 类证据。

核心总结

1. 所有子宫内膜癌强制 MMR/MSI，推荐 POLE、p53，完成四分子分型；dMMR 需评估林奇综合征。
2. 早期手术，SLN 优先；年轻卵巢保留严格限定条件，不可宽泛使用。
3. Ⅲ‑Ⅳ、复发 dMMR：卡铂紫杉醇联合免疫为 1 类标准一线；pMMR 为 2A。
4. 子宫肉瘤以完整 R0 切除为核心，禁止碎瘤；低级别 ESS 优先内分泌；高级别以化疗为主，分子标志物指导后线。
5. 寡转移可选择局部消融；复发难治优先临床试验。