2026 REFCOR 指南：鼻腔‑鼻窦鳞状细胞癌（SNSCC）诊断、治疗与随访

发布机构：法国罕见头颈部肿瘤专家网络 REFCOR，发表于 European Annals of Otorhinolaryngology‑Head and Neck Diseases，2026‑07梅斯医学M...。鼻腔鼻窦鳞癌属于罕见头颈部恶性肿瘤，所有病例必须经过 REFCOR 多学科 MDT 讨论；仅供专业学习，不替代临床诊疗决策REFCOR。

背景：鼻腔鼻窦鳞癌占头颈部恶性肿瘤不足 5%；就诊多为局部晚期；颈部淋巴结转移隐匿多见；HPV 状态为重要预后因素；易沿神经周围播散；局部复发为主要失败模式。

一、诊断与分期评估

1. 临床‑内镜‑影像

1. 鼻内镜是基础：完整观察鼻腔、各鼻窦开口，活检获取病理；避免盲取。
2. 影像组合：增强 MRI（评估软组织、颅底、眶内、神经周围侵犯）+ 高分辨 CT（评估骨破坏）为金标准；二者缺一不可PMC。
3. 分期：采用AJCC 第 8 版 TNM；T4 分为 T4a（可切除）、T4b（不可切除）。
4. 颈部评估：增强 CT/MRI 评估颈部淋巴结；临床 N0 也不能排除隐匿转移。
5. 全身分期：怀疑晚期 / 转移行胸‑腹 CT；PET‑CT 不做常规基线，用于怀疑远处转移、疑难分期。

2. 病理与分子检测（指南强推荐）

1. 病理复核必须由 REFCOR 网络病理专家二次读片。
2. 必做：分化程度、神经周围侵犯（PNI）、脉管侵犯、切缘状态。
3. 常规检测高危 HPV（p16 免疫组化 + HPV 核酸）；HPV 阳性提示预后更好。
4. 鉴别：HPV 相关多表型鼻腔鼻窦癌、未分化癌、腺癌等。

3.MDT 强制讨论内容

• 可切除性判断（T4a 可切除 / T4b 不可切除）；
• 手术入路：纯内镜、内镜联合开放、开放手术；
• 眶内容、颅底处理策略；
• 围手术期放疗 / 化疗指征；
• 颈部淋巴结处理；
• 质子 / IMRT 放疗可行性。

二、治疗分层

A、可切除肿瘤（T1‑T3，T4a，M0）

核心原则：以手术完整切除为基石，追求 R0 切缘；根据术后高危因素做辅助放疗 / 放化疗。

1. 外科手术
   • T1‑T2：可选择完全经鼻内镜切除，需高水平颅底‑鼻内镜外科团队；
   • T3‑T4a：多为内镜‑开放联合入路；侵犯颅底需颅‑鼻联合外科；
   • 眼眶：如肿瘤未侵及眶内肌锥，优先保留眼球；眶壁受侵可行眶壁切除重建；肌锥内侵犯考虑眶内容剜除。
   • 颈部：cN0，T3‑T4a 建议选择性颈清扫（Ⅱ‑Ⅳ 区）；cN + 行治疗性颈清扫。
2. 术后辅助治疗指征
   • 具备以下任意一项建议辅助放疗（IMRT/VMAT 优先；质子可用于保护眼球、视神经、脑干）：T3‑T4、切缘阳性 / 近切缘、神经周围侵犯 PNI、脉管侵犯、淋巴结转移。
   • 术后同步放化疗（铂类）：用于切缘阳性 + 淋巴结转移、包膜外侵犯 ECE。
   • 单纯 R0、T1‑T2、无高危因素：可观察，不做辅助放疗。

⚠️REFCOR 明确：可切除 SNSCC，不常规推荐新辅助化疗 / 新辅助放化疗；新辅助仅用于 MDT 讨论的高度选择降期病例，优先入临床试验。

B、不可切除局部晚期（T4b，M0）

1. 根治性放疗 ± 同步铂类化疗；IMRT/VMAT 为标准，质子治疗优先考虑降低眼脑毒性。
2. 治疗结束后严格再评估；少数降期后可转化为挽救手术。
3. 拒绝手术或手术致残极高：根治放化疗。

C、复发 / 转移疾病

1. 局部复发：评估是否可行挽救手术；可再程放疗（严格剂量‑器官限制，质子优先）。
2. 远处转移：以全身治疗为主；铂类为基础化疗；可联合免疫检查点抑制剂；鼓励临床试验。

放疗技术要点（REFCOR 放疗子指南）

1. 禁用传统二维普通放疗；IMRT/VMAT 为标准；质子治疗优先用于紧邻视神经、脑干、眼球的靶区。
2. 靶区需要覆盖：手术瘤床、高危神经周围播散路径、高危淋巴引流区。
3. 术后放疗建议术后6‑8 周内启动。

三、随访方案（REFCOR 标准化）

鼻腔鼻窦鳞癌可晚至 5‑10 年复发；局部复发最常见，其次颈部，远处转移肺为主；随访以鼻内镜 + 增强 MRI为核心，CT 辅助骨结构评估PMC。

1. 第 1‑2 年（复发最高危）
   • 每 3 个月：鼻内镜；
   • 每 6 个月：原发灶增强 MRI + 颈部影像；胸部 CT 每年。
2. 第 3‑5 年
   • 每 4‑6 个月：鼻内镜；
   • 每年：MRI + 胸部 CT。
3. 5 年以后
   • 每年：鼻内镜 + MRI；长期随访，不建议 5 年终止随访。
4. 功能‑毒性随访：视力、眼球运动、鼻窦功能、内分泌（颅底照射后垂体功能）、听力、牙列、生活质量评估。
5. 任何新发鼻塞、鼻出血、面部疼痛、复视、头痛，立即复查。

关键提醒：内镜可以发现黏膜表浅复发；MRI 识别深部、颅底、神经周围复发；二者不能互相替代。

四、2026 REFCOR 指南重要更新点

1. MDT 强制：全部 SNSCC 病例必须经 REFCOR 区域 / 全国罕见头颈肿瘤 MDT 讨论，病理强制专家复核。
2. HPV status 正式纳入预后评估；p16‑HPV 检测作为常规病理项目。
3. 手术：T1‑T2 在有经验中心可纯内镜切除；T3‑T4a 多需联合入路；cN0 的 T3‑T4a 推荐选择性颈清扫。
4. 围手术期：可切除病例不常规新辅助；辅助放疗严格依据高危因素；同步放化疗仅限包膜外侵犯等极高危术后人群。
5. 放疗：IMRT/VMAT 标准，质子地位提升，用于减少眼‑视神经‑脑干毒性。
6. 随访强化：内镜 + MRI 联合，5 年后仍要继续随访，警惕晚期复发；增加颅底放疗后垂体‑内分泌功能监测。

核心共识小结

1. 鼻腔‑鼻窦鳞状细胞癌属于罕见肿瘤，必须罕见头颈肿瘤 MDT、病理专家复核；MRI+CT 联合分期；常规检测 HPV。
2. 可切除（T1‑T4a）：手术 R0 切除为主；根据切缘、PNI、淋巴结、ECE 决定术后放疗 / 同步放化疗；不常规新辅助。
3. T4b 不可切除：根治性放化疗；质子优先保护重要器官。
4. 随访依靠鼻内镜联合增强 MRI，长期监测，警惕晚期局部复发