NCCN 临床实践指南：软组织肉瘤（Soft Tissue Sarcoma，2026.V5）

版本：Version 5.2026；NCCN 成人软组织肉瘤指南；仅供专业学习，不能替代临床决策；全部患者强烈建议肉瘤专科 MDT 讨论；采用 AJCC‑8 TNMG 分期，FNCLCC 组织学分级。 注：本指南不包含横纹肌肉瘤 RMS，RMS 参照 NCCN 儿童软组织肉瘤分册dr2pp.oss....。

一、诊断与基线评估

1. 活检原则：优先影像引导粗针穿刺（≥14‑16G）；必须沿未来手术入路；避免随意切开活检；活检标本足够完成病理 + 分子检测；怀疑淋巴瘤 / 生殖细胞肿瘤必须先活检，不直接切除丁香园用药...。
2. 影像：原发灶 MRI（四肢 / 躯干）；腹盆增强 CT/MRI（腹膜后）；胸部 CT 必做评估肺转移；怀疑骨侵犯加骨扫描；寡转移可考虑 PET‑CT。
3. 分子检测（强烈推荐）
   • NTRK 融合：所有晚期 / 转移性肉瘤筛查；阳性优先 TRK 抑制剂（恩曲替尼 / 拉罗替尼）国家医疗保...。
   • 去分化脂肪肉瘤：MDM2 扩增；
   • 滑膜肉瘤：SS18‑SSX；
   • 腺泡状软组织肉瘤 ASPS：ASPSCR1‑TFE3；
   • 晚期全部病例建议：TMB、MSI‑H/dMMR。
4. 分期：AJCC‑8，分级 Grade 是核心预后因子；Ⅰ 期低级别；Ⅱ‑Ⅲ 高级别；Ⅳ 远处转移；淋巴结 N1 少见，但预后差NCI。

二、局限性可切除软组织肉瘤（四肢、躯干、头颈部）

核心目标：R0 广泛切除，保留最大功能；截肢仅作为挽救选项。

Ⅰ 期（低级别）

1. T＜5 cm，R0 广泛切除，切缘足够：可单纯手术，可省略放疗；若复发可再切除，不显著影响生存（2A）dr2pp.oss....。
2. T≥5 cm、切缘近 / R1：术后放疗；或术前放疗 + 手术。

Ⅱ‑Ⅲ 期（高级别，M0）

1. 可切除、功能可接受
   • 方案 A：术前放疗（1 类）→广泛 R0 切除；
   • 方案 B：直接手术，若切缘不足，术后放疗；
   • 高危（大肿瘤、坏死多、滑膜肉瘤、多灶）MDT 评估新辅助化疗（蒽环 ± 异环磷酰胺）。
2. 可切除但术后功能极差：术前放疗 ± 新辅助化疗，尽可能保肢；保肢失败才截肢。
3. 不可切除原发灶：根治性放疗；或新辅助放化疗降期后再评估手术。

切缘：广泛切除，阴性切缘；R1 切缘优先再次扩切，其次补救放疗。

三、腹膜后软组织肉瘤 RPS（重点更新）

1. 不做术前常规放疗；仅部分高风险病例 MDT 讨论考虑术前放疗；不推荐常规术中放疗丁香园用药...。
2. 手术：追求GROSS 全切除，常联合邻近脏器切除；大血管受侵不再是绝对禁忌，可联合血管重建；不追求无意义超扩大脏器切除。
3. 病理亚型：ALT/WDLPS 高局部复发、转移风险低；DDLPS 同时有局部复发 + 远处转移风险；平滑肌肉瘤 LMS 转移风险高。
4. R0/R1 术后：不常规辅助放化疗；密切影像随访。

四、特殊亚型局部处理要点

1. 隆突性皮肤纤维肉瘤 DFSP：Mohs 手术或扩大切除；CDK4/PDGFB 融合晚期可用伊马替尼。
2. 韧带样瘤（硬纤维瘤 Desmoid）：首选观察等待（无症状）；进展 / 症状明显：系统治疗（索拉非尼、帕博利珠单抗、化疗）；手术降为非一线，仅药物失败后选择JNCCN。
3. 乳腺叶状肿瘤：交界 / 恶性叶状肿瘤扩大切除；不做腋窝清扫；复发再切除。

五、晚期 / 转移性 STS 系统治疗（2026.V5 药物路径细化）

维持支持治疗；寡转移可考虑转移定向治疗（SBRT、消融、手术），新增介入肿瘤学原则章节，消融 / 栓塞正式写入寡转移路径SIO。

一线优选

1. 通用高级别肉瘤：多柔比星 ± 异环磷酰胺（1 类）。
2. 亚型特异性优先：
   • 腺泡状软组织肉瘤 ASPS：阿替利珠单抗、帕博利珠单抗、阿昔替尼 + 帕博利珠单抗、舒尼替尼、培唑帕尼（Preferred）。
   • NTRK 融合阳性：拉罗替尼 / 恩曲替尼，优先于化疗。
   • 血管肉瘤：紫杉醇、帕博利珠单抗。
   • 去分化脂肪肉瘤：曲贝替定、艾立布林。

后线药物清单（Preferred）

曲贝替定、艾立布林、培唑帕尼、吉西他滨 + 多西他赛、DACARBAZINE；MSI‑H/dMMR：帕博利珠单抗。

免疫单药仅特定亚型 / 标志物阳性有效；不推荐所有肉瘤常规使用 PD‑1。

六、复发疾病

1. 局部复发：无远处转移，尽可能再次 R0 切除；联合放疗（既往未照射）。
2. 远处复发：区分寡转移 vs 广泛转移；寡转移优先全部病灶局部消灭（手术 / SBRT / 消融）再系统治疗；广泛转移以全身药物为主。

七、随访方案

四肢 / 躯干 STS

1. 前 3 年：每 3‑6 个月查体 + 原发灶 MRI + 胸部 CT；
2. 第 4‑5 年：每 6 个月复查；
3. 5 年以后：每年复查；高级别肉瘤可迟至 10 年复发。

腹膜后肉瘤

• 每 3‑6 个月腹盆增强 CT/MRI + 胸部 CT；持续至少 10 年，局部晚期极易晚复发。

低级别也需长期随访，重点警惕局部复发。

八、2026.V5 版本主要更新

1. 新增介入肿瘤学（Interventional Oncology）专门章节，消融、栓塞明确用于寡转移、复发病例，规范适应症与禁忌证SIO。
2. 腺泡状软组织肉瘤 ASPS 一线用药更新，免疫 ± 抗血管组合升级为优选方案，证据等级上调。
3. 腹膜后肉瘤进一步明确：不常规术前放疗、不常规术中放疗；大血管受累可血管重建手术。
4. 韧带样瘤再次确认：观察优先，手术不作为一线治疗，仅用于药物失败。
5. NTRK 融合阳性晚期肉瘤，TRK 抑制剂优先于化疗。
6. 细化 T＜5 cm 高级别四肢肉瘤，R0 切缘充分，可选择性省略放疗的适用条件。
7. 细化 MSI‑H/dMMR、TMB‑H 组织不限定免疫治疗使用条件。

核心共识摘要

1. 四肢 STS 保肢广泛 R0 切除为核心；术前放疗是 Ⅱ‑Ⅲ 期标准方案；T 小、充分 R0 的 Ⅰ 期可免放疗。
2. 腹膜后肉瘤追求肉眼完整切除，不常规辅助放化疗；长期影像监测局部复发。
3. 韧带样瘤首选观察；手术降为挽救手段。
4. 晚期：蒽环类 ± 异环磷酰胺为通用一线；NTRK 融合、ASPS、血管肉瘤采用亚型特异性方案。
5. 寡转移可采用手术 / SBRT / 消融等局部定向处理；全部肉瘤必须长期随访，部分亚型 10 年仍可复发。
6. 所有病例必须 MDT，病理分子分型对用药选择至关重要。