2026 专家建议：儿童及青少年胰腺实性假乳头状瘤（SPN）

发布机构：欧洲儿童罕见肿瘤合作研究组 EXPeRT/PARTNER，Pediatric Blood & Cancer，2026‑07。 适用：≤18 岁儿童、青少年胰腺实性‑假乳头状瘤（SPN，Frantz 肿瘤）；仅供学习，不能替代临床；所有病例建议 MDT，病理中心化复核，登记入欧洲 PARTNER 罕见肿瘤库。 疾病概要：SPN 属于低恶性潜能胰腺外分泌肿瘤；女孩多见；完整 R0 切除总体预后极好；少数可出现包膜侵犯、血管侵犯、转移（肝最常见）Frontiers。

一、基线评估与诊断

1. 临床表现

多为腹痛、腹部包块；也可体检偶然发现；巨大肿瘤可出现瘤内出血、自发破裂；无特异性血清肿瘤标志物Frontiers。

2. 影像学（必做）

1. 腹部超声作为初筛；腹盆腔增强 MRI 优先；增强 CT 备选；评估肿瘤位置、大小、包膜、与胰管 / 胆管、大血管关系；
2. 怀疑转移：胸部 CT（肺转移）；肝脏重点评估（SPN 最常见远处转移部位）。
3. 影像典型表现：胰腺囊实性混合肿块，可伴出血、钙化，边界较清楚Frontiers。

3. 活检原则（核心推荐）

1. 不推荐术前 EUS‑FNA / 经皮穿刺活检；存在针道种植、肿瘤破裂风险；多数依靠术后大标本确诊。
2. 仅在肿瘤不可切除，计划新辅助治疗时，才谨慎考虑活检。

4. 病理与分子检测

1. 必须中心病理复核；免疫组化：β‑catenin 核阳性、CD10、CD56 等；CTNNB1（β‑catenin）为驱动突变；无常规需要筛查的胚系综合征。
2. 病理重点报告：切缘状态 R0/R1/R2；包膜完整性；有无血管侵犯、神经侵犯；淋巴结是否受累；有无肝转移。
3. 恶性高危病理因素：血管侵犯、淋巴结阳性、肝转移；单纯肿瘤大、局部粘连不等于恶性。

5. 分期（EXPeRT 儿童 SPN 实用分期）

• I 期：完整 R0 切除，无血管侵犯，无淋巴结、无远处转移
• II 期：R1 切除；或 R0 切除但淋巴结阳性
• III 期：肉眼残留 R2
• IV 期：远处转移（主要肝脏）

二、外科治疗（根治基石，优先保留胰腺功能）

核心目标：肿瘤完整 R0 切除，尽可能保留正常胰腺实质、脾脏，减少远期胰腺内外分泌功能不全中华医学期...。

1. 胰体尾部肿瘤：优先保脾胰体尾切除；仅肿瘤直接侵犯脾脏血管时行联合脾切除。
2. 胰颈部肿瘤：胰腺中段切除术；需权衡胰瘘风险。
3. 胰头部肿瘤：优先保留十二指肠的胰头切除（Beger）；尽量避免儿童常规行 Whipple（胰十二指肠切除术）；仅肿瘤广泛侵犯胆总管、十二指肠时才选择 Whipple。
4. 肿瘤剜除术：仅适合表浅、小肿瘤；胰瘘风险高，严格筛选。
5. 淋巴结处理：SPN 淋巴结转移少见；不做系统性淋巴结清扫，仅切除肉眼可疑肿大淋巴结。
6. 肿瘤破裂：术中尽量避免破裂；一旦破裂，完整冲洗腹腔，记录破裂属于不良预后因素。
7. 微创（腹腔镜 / 机器人）：有经验中心可开展，不能为追求微创牺牲肿瘤学安全（R0 切除）临床小儿外...。

三、围手术期并发症管理

1. 胰瘘 POPF 是最常见并发症；按 ISGPF 标准分级；多数 B 级保守治疗。
2. 关注远期：糖尿病、胰腺外分泌功能不足（脂肪泻）；尽量保留足够胰腺实质降低该风险。

四、辅助治疗与新辅助治疗原则

绝大多数 I‑II 期 R0/R1 术后，不需要化疗、放疗。

1. I 期 R0：仅手术，观察随访。
2. R1 切缘：优先评估是否可再次手术达到 R0；不常规辅助化疗。
3. 高危情况（血管侵犯、淋巴结阳性、肝转移、无法 R0 切除）：
   • 可切除转移灶：尽可能完整切除原发 + 转移灶，之后密切随访。
   • 不可切除原发 / 转移：可考虑以铂类为基础方案（顺铂 + 依托泊苷 ± 异环磷酰胺）；无标准一线方案，优先推荐进入临床试验。
4. 放疗：SPN 对放疗不敏感，不常规使用。

五、复发、转移疾病处理

1. 局部复发、孤立肝转移：优先再次外科完整切除；部分患儿仍可获得长期生存。
2. 多发不可切除转移：化疗、临床试验；化疗仅为姑息控制手段。

六、随访方案（EXPeRT 2026 推荐）

SPN 可晚期复发，即使 R0 切除，随访时间至少 10 年。

1. 第 1‑2 年（复发高峰）
   • 每 3 个月：腹部 MRI；每 6 个月胸部 CT。
2. 第 3‑5 年
   • 每 6 个月：腹部 MRI；每年胸部 CT。
3. 第 6‑10 年
   • 每年：腹部 MRI、胸部 CT。
4. 长期监测胰腺功能：血糖、胰腺外分泌评估；注意青春期、生长发育。

无特异性血清标志物，随访依靠影像学，不依靠肿瘤标志物抽血筛查。

七、2026 EXPeRT 版本关键更新要点

1. 强调儿童 SPN优先功能保留胰腺外科策略，胰头肿瘤尽量避免常规 Whipple 手术，优选保留十二指肠胰头切除。
2. 明确：术前穿刺活检仅限不可切除拟行新辅助的少数病例，其余不做。
3. 淋巴结：不做系统清扫，仅切除肉眼可疑淋巴结。
4. R1 切缘：优先再次手术，不常规给予辅助化疗。
5. 明确：单纯肿瘤大、包膜粘连不代表恶性；血管侵犯、淋巴结阳性、肝转移才是高危因素。
6. 即使 R0 切除，随访至少持续 10 年，因为存在晚期复发可能。
7. 推荐所有病例入 PARTNER 欧洲罕见肿瘤登记库，病理中心化复核。

八、核心共识摘要

1. 儿童青少年 SPN 为低恶性潜能胰腺肿瘤，R0 完整手术切除是唯一根治手段，优先保留胰腺、脾脏功能。
2. 尽量避免术前穿刺；淋巴结只处理肉眼可疑，不系统清扫。
3. I 期 R0 术后不需要放化疗；R1 优先再切除；仅血管侵犯、淋巴结阳性、转移考虑化疗，优先临床试验。
4. 复发 / 孤立肝转移首选再次外科切除，仍可长期生存。
5. 依靠影像长期随访，至少 10 年；监测胰腺内外分泌功能。