《心脏淀粉样变超声心动图检查规范浙江省专家共识(2026 版)》要点解读
发布机构:浙江省医学会超声医学分会、浙江省超声医学工程学会;发表于《浙江医学》2026,48 (16),2026‑08‑31 发布。 定位:面向省内超声科室的实操规范;立足国内临床,在 2023 全国版共识基础上进一步细化采集标准化、斑点追踪 STE 质控、筛查警示征、AL‑CA/ATTR‑CA 超声鉴别线索、分层转诊路径、报告模板、基层实操建议;超声仅做提示筛查,不能单独确诊心脏淀粉样变(CA),确诊必须结合血清学、核素骨闪烁显像、心脏磁共振 CMR、活检。
主要亚型:AL‑CA(轻链型);ATTR‑CA(遗传性 hATTR、野生型 wtATTR)。
一、共识适用场景
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临床疑诊 CA:不明原因心衰(HFpEF 为主)、不明原因左室肥厚、心电图低电压与超声室壁增厚矛盾、周围神经病变、不明原因蛋白尿、腕管综合征、反复晕厥 / 心律失常。
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已确诊 CA:病情严重程度分层、疗效随访、预后评估。
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家系筛查:ATTR 遗传突变携带者心脏初筛。
重要提示:心电图低电压,超声见室壁增厚,为 CA 高度提示组合,必须重点排查。
二、完整超声心动图采集规范(强制性检查项目)
1、二维及 M 型超声
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胸骨旁长 / 短轴:舒张末期(QRS 起点)测量室间隔、左室后壁、右室游离壁厚度;评估房间隔增厚、瓣膜增厚、心肌颗粒‑闪光样回声;测量左室舒张末内径、左房容积指数 LAVI;评估心包积液。
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短轴全节段:基底‑乳头肌‑心尖水平,排除节段性肥厚。
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心尖四腔、两腔、三腔:完整显示左、右心,评估双心房扩大、右心受累。
注意:心肌颗粒样强回声不是 CA 特有,仅作为警示征象,不能单独用来诊断。
2、多普勒与组织多普勒 TDI
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二尖瓣口血流:E、A、E/A 比值;
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组织多普勒:室间隔、侧壁 e′、a′、s′;计算 E/e′比值;
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三尖瓣反流 TR 峰值流速,估算肺动脉收缩压 PASP;
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下腔静脉 IVC 评估右心容量状态。
CA 典型舒张改变:限制性充盈,E 峰高尖,E/A 显著升高,e′普遍降低,可出现 “5‑5‑5 征”(间隔、侧壁 e′、s′均≤5 cm/s)。
3、斑点追踪二维应变 STE(本共识重点强化,Ⅰ 类推荐)
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帧频要求:50‑70 fps;心尖四腔、两腔、三腔三个心尖切面,获取左室整体纵向应变 GLS;计算心尖‑基底应变比(A/B 比值)。
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CA 特征:基底‑中段应变明显减低,心尖相对保留(心尖保留征,樱桃征);A/B 比值>1.1 高度提示 CANational C...。
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质控:至少两个切面可追踪;剔除追踪质量差节段;追踪不合格不出具应变结论。
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共识提示:AL‑CA 整体 GLS 受损往往重于 ATTR‑CA;但存在重叠,不能单靠应变区分亚型。
4、可选补充技术
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三维 TTE:更准确左房容积、左室质量;声窗良好时推荐。
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左室超声造影 LVO:心尖显示不清、怀疑心尖血栓、声窗差时使用。
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心肌做功:作为预后辅助指标,属于 Ⅱa 推荐,不作为必查。
三、心脏淀粉样变超声 “警示征”(共识 9 项红旗征,满足≥3 项高度提示 CA)
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左室壁增厚(IVS/PWTd 男性≥12 mm,女性≥11 mm),心室腔不大;
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双心房明显增大(LAVI>34 mL/m²);
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房间隔增厚(>6 mm);
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房室瓣增厚、回声增强,轻‑中度二尖瓣 / 三尖瓣反流;
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右室游离壁增厚>5 mm;
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少量‑中量心包积液(无明确其他病因);
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限制性舒张功能障碍;
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心肌颗粒 / 闪光样回声;
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二维斑点追踪:左室基底‑中段 GLS 减低、心尖相对保留,A/B>1.1。
共识明确:仅 1‑2 项警示征阳性,不足以提示 CA,需要结合临床;单一颗粒样回声不能诊断 CA。
四、AL‑CA 与 ATTR‑CA 超声的鉴别线索(仅线索,不能作为确诊依据)
表格
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超声表现 |
AL‑CA(轻链) |
ATTR‑CA(hATTR/wtATTR) |
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心肌肥厚程度 |
多轻‑中度增厚 |
室壁增厚更显著,可重度肥厚 |
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右心受累 |
相对轻 |
更常见右室明显肥厚 |
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心包积液 |
相对多见 |
也可见,但略少于 AL |
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GLS |
整体受损更重 |
基底‑中段受损为主,心尖保留更典型 |
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年龄 |
中青年也可发病 |
wtATTR 多见于老年男性(>70 岁) |
共识强调:二者超声存在大量重叠;超声不能区分 AL 与 ATTR,分型依靠血清游离轻链、99mTc‑PYP 骨闪烁显像、血液 / 基因检测。
五、与其他左室肥厚疾病超声鉴别要点
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高血压左室肥厚:GLS 多为均匀轻度减低,无典型心尖保留模式,A/B 比值不升高;e′可轻度下降,但一般不会显著降低。
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肥厚型心肌病 HCM:节段不对称肥厚,乳头肌肥大移位;应变异常以肥厚节段局部受损为主,一般无心尖保留模式。
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运动员心脏:室壁轻‑中度增厚;e′正常,GLS 基本正常,无心包积液、房间隔增厚。
六、分层处置与转诊路径(共识核心流程)
1、高度怀疑 CA(≥3 项警示征阳性)
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必须完善:心电图、血清游离轻链(sFLC);
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优先:⁹⁹ᵐTc‑PYP 核素显像 + 心脏磁共振 CMR;
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血液科、心内科多学科 MDT;必要时组织活检。
注意:PYP 显像阳性仅支持 ATTR‑CA;若 sFLC 异常,仍要警惕 AL‑CA,不能直接归为 ATTR。
2、可疑 CA(1‑2 项警示征,临床高度怀疑)
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排除高血压、瓣膜病等常见病因;3‑6 月复查全套超声(含 STE‑GLS);同时完成血清学筛查;必要时尽早 CMR,不建议长期单纯随访观察。
3、已确诊 CA 随访评估
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基线:全套超声 + STE‑GLS;
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稳定患者:每 6‑12 个月复查;
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病情变化、心衰加重:随时复查;
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随访重点:GLS 变化、右心功能、肺动脉压力、心包积液。
七、超声报告强制书写条目(2026 浙江版规范)
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基础结构:室间隔、左室后壁、右室壁舒张末期厚度;左室大小;LAVI 左房容积指数;是否房间隔增厚、瓣膜增厚;有无心包积液。
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收缩功能:双平面 Simpson LVEF;GLS、A/B(心尖‑基底应变比值),注明应变图像质量等级。
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舒张功能:E、A、e′(侧壁 + 室间隔)、E/e′;TR 流速估测 PASP。
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右心评估:右室壁厚度、TAPSE、右房大小、下腔静脉。
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超声综合印象:逐条列出阳性警示征;写明 “超声仅提示浸润性心肌病(心脏淀粉样变待排查),不能作为确诊依据”。
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明确给出下一步建议:血清学 / 核素 / CMR/MDT 会诊 / 随访复查。
禁止报告直接写 “符合心脏淀粉样变”;只可写 “提示心脏淀粉样变待排查”。
八、基层医院实操建议(浙江共识特色内容)
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基层若无条件开展斑点追踪应变:重点识别9 项警示征 + 心电图低电压与室壁增厚矛盾;一旦多项阳性,直接转诊上级中心,不必勉强做应变。
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不建议基层直接下 CA 诊断,给出 “待排查” 建议并向上转诊。
九、关键共识警示(易错点)
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❌误区:看到心肌颗粒闪光样回声就诊断心脏淀粉样变。 ✅纠正:颗粒回声仅为警示,特异性差,必须多条征象联合。
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❌误区:心尖保留应变模式 = 确诊 CA。 ✅纠正:心尖保留是高度提示,仍需排除少数其他疾病,必须结合多模态。
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❌误区:超声可以区分 AL‑CA 和 ATTR‑CA。 ✅纠正:超声只能提供线索;分型依靠游离轻链、PYP 显像、基因检测。
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❌误区:LVEF 正常就排除 CA。 ✅纠正:CA 早期 LVEF 大多保留,GLS 应变会更早出现异常。
十、与 2023 全国版超声共识主要差异
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新增心尖‑基底应变比 A/B 比值作为定量指标,给出参考截断值>1.1;
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细化基层医疗机构可落地的筛查与转诊流程;
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明确 AL‑CA/ATTR‑CA 超声鉴别仅为线索,强调不能依靠超声做分型诊断;
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报告书写条目更细化,强制要求报告中写明 “超声不能单独确诊 CA” 的表述