2026 ÖGGH（奥地利胃肠病与肝病学会）共识：原发性胆汁性胆管炎（PBC）要点解读

发布：2026‑06，奥地利 ÖGGH 年会发布；覆盖诊断、无创分期、分层治疗、新药、瘙痒 / 疲劳对症、随访预后；适配欧洲临床现实，重视无创肝纤维化、AMA‑阴性 PBC、PPAR 类新药、GLOBE/UK‑PBC 风险评分ÖGGH。

一、诊断标准（满足 3 项中任意 2 条可确诊）

1. 胆汁淤积生化证据：ALP、GGT 升高；超声 / MRCP 排除肝内外大胆管梗阻。
2. 自身抗体：AMA‑M2≥1:40；AMA 阴性必须检测抗‑sp100、抗‑gp210（PBC 特异性 ANA）。
3. 肝组织学：非化脓性破坏性小胆管炎、胆管损伤。

重点：AMA‑阴性 PBC（本共识突出）

• 不能仅靠生化确诊；必须具备抗‑sp100 / 抗‑gp210 阳性；同时肝弹性提示胆汁淤积相关纤维化；尽量肝活检证实小胆管损伤。
• 新型实验抗体（抗‑HK1、抗‑KLHL12）不用于常规临床，仅限科研疑难病例。

初诊必做：VCTE 肝弹性（FibroScan），用于基线纤维化分期与后续随访，不单纯依赖肝活检病理分期。

二、基线完整评估项目

1. 生化：ALP、GGT、胆红素、ALT/AST、白蛋白、凝血、血脂。
2. 自身抗体：AMA‑M2、抗‑sp100、抗‑gp210；ANA、IgM。
3. 影像：腹部超声；怀疑大胆管病变做 MRCP。
4. 无创纤维化：肝弹性 LSM + 血小板计数，评估门脉高压风险。
5. 风险评分：基线录入 GLOBE 或 UK‑PBC 预后评分。
6. 症状问卷：瘙痒、疲劳严重程度；筛查合并自身免疫病（干燥综合征、甲状腺疾病）。

三、治疗

1. 一线治疗：熊去氧胆酸 UDCA

• 剂量：13‑15 mg/kg/d，长期口服，每日一次或分两次。
• 不允许随意减量；腹泻为主要不良反应。
• 疗效评估时间点：治疗 12 个月；进展期肝硬化可提前至 6 个月评估应答。
• 应答判定：采用GLOBE / UK‑PBC 风险评分，不单独使用巴黎‑Ⅱ 标准。

UDCA 应答不佳定义：12 个月后 GLOBE 提示中‑高长期不良事件风险。

2. 二线治疗（UDCA 应答不足，UDCA 继续保留）

欧洲视角：PPAR 激动剂（elafibranor、seladelpar）列为优先二线；苯扎贝特作为备选；奥贝胆酸 OCA 仅严格筛选晚期慎用。

1. Elafibranor（PPARα/δ 双重激动剂）：UDCA 联合；改善 ALP、GGT，部分改善瘙痒；适合大多数 UDCA 应答不足。
2. Seladelpar（选择性 PPAR‑δ）：对生化指标与瘙痒均有获益；优先用于瘙痒突出的应答不足患者。
3. 苯扎贝特（贝特类）：无新药可及地区的备选；监测肌酶、肌酐、血脂。
4. 奥贝胆酸 OCA：仅在 PPAR 药物不可获得时考虑；失代偿肝硬化、CSPH 明确禁忌；瘙痒是主要剂量限制因素。

共识明确：不推荐 UDCA 完全停药改用二线；二线均为 UDCA 基础上加用。

四、症状管理（PBC 患者生活质量重点）

1. 瘙痒

• 一线：考来烯胺（阴离子交换树脂），与 UDCA 间隔至少 4 小时。
• 树脂效果差：优先选择 seladelpar；利福平、纳曲酮为传统备选；避免大剂量苯巴比妥。
• 严重难治瘙痒：可考虑光疗；肝移植是终末期难治瘙痒确定性手段。

2. 疲劳：无特效药；排除甲减、贫血、睡眠障碍；运动、睡眠管理；不推荐激素、抗氧化保健品。

五、风险分层与随访策略

1. 低风险（UDCA 充分应答，GLOBE 低风险） 每 6‑12 个月复查生化；每 1‑2 年肝弹性；每年甲状腺与自身免疫筛查。
2. 中‑高风险（UDCA 应答不足、基线 LSM 升高、gp210 阳性） 每 6 个月生化；每 6‑12 个月肝弹性检测；每年 GLOBE 评分复算；筛查门脉高压（血小板、胃镜）。
3. 已进展至肝硬化

• 按 Baveno 标准筛查 CSPH；
• 胃镜筛查食管胃底静脉曲张；
• HCC 监测：每 6 个月超声 ±AFP。

六、特殊人群

1. 妊娠 PBC：全程维持 UDCA；PPAR 激动剂、贝特、OCA 妊娠禁用；产科‑肝病联合管理。
2. 合并 MASLD / 代谢脂肪肝：减重、代谢干预；代谢共病会加重纤维化进展，需更密切随访。
3. 儿童青少年 PBC：UDCA 同样一线；二线药物证据有限，优先专科中心。

七、肝移植指征

• 难治性腹水、反复静脉曲张出血、肝性脑病；
• 进行性胆红素升高（持续＞100 μmol/L）；
• 药物难治严重瘙痒严重影响生活质量。

八、2026 ÖGGH 核心更新要点

1. AMA‑阴性 PBC 诊断流程规范化，强调抗‑sp100/gp210 + 无创纤维化证据，不可仅凭生化诊断。
2. 肝弹性 LSM 提升为初诊与随访常规工具，改变过去过度依赖肝活检模式。
3. 二线治疗格局更新：PPAR 激动剂 elafibranor、seladelpar 优先地位；贝特作为备选；OCA 使用更加保守。
4. 统一用GLOBE/UK‑PBC 评分做应答与预后评估，替代单纯巴黎‑Ⅱ 静态阈值。
5. 症状管理升级：瘙痒分层路径；seladelpar 兼顾生化与瘙痒。
6. 强调共病管理：PBC 合并干燥综合征、甲状腺疾病、MASLD 需要同步干预。

九、证据局限性与本土化提示

1. 欧洲共识，PPAR 类新药国内可及性有限，国内更多仍依靠 UDCA + 苯扎贝特。
2. GLOBE/UK‑PBC 主要基于欧美人群，国内缺少大样本外部验证。
3. AMA‑阴性 PBC 在亚洲占比相对更低，需要结合国内实际。