2025 ESsCD 成人乳糜泻指南（更新版）第 2 部分：管理、随访与复杂病程

全称：European Society for the Study of Coeliac Disease (ESsCD) 2025 Updated Guidelines on the Diagnosis and Management of Coeliac Disease in Adults‑Part 2: Management, Follow‑Up, and Complex Disease CoursesWiley Onli... 发表：United European Gastroenterology Journal，GRADE 分级，Delphi 共识；承接第 1 部分诊断，聚焦无麸质饮食（GFD）、多学科管理、随访监测、持续症状、难治性乳糜泻 RCD、特殊人群；替代 2019 版 ESsCD 乳糜泻指南。 ⚠️仅为学习梳理，不构成临床诊疗建议。

一、总体治疗原则

1. 终身严格无麸质饮食 GFD 仍是唯一核心治疗，小麦、黑麦、大麦完全剔除；允许合规标记无麸质食品（麸质＜20 mg/kg）PMC。
2. 必须专科营养师参与全程管理；强调营养充足、膳食纤维、微量营养素，警惕加工型无麸质饮食带来热量过高、代谢风险。
3. 无麸质燕麦：经严格交叉污染管控的无麸质燕麦可安全纳入普通乳糜泻患者饮食；普通市售燕麦因小麦交叉污染不推荐随意食用Wiley Onli...。
4. 多学科模式：消化科、营养师、心理、患者互助组织；可结合远程医疗；青少年‑成人过渡推荐“乳糜泻健康护照”，整合诊疗、饮食、关键检查，实现儿科向成人专科无缝交接Wiley Onli...。

二、营养、骨健康、合并问题管理

1. 营养缺陷筛查与纠正

初诊及随访常规评估：铁、维生素 B12、叶酸、维生素 D、锌、脂溶性维生素。

• 缺铁性贫血优先口服补铁，吸收差者静脉铁剂；
• 合并胰腺外分泌功能不全 EPI：乳糜泻可继发 EPI，指南新增专门章节；检测粪弹性蛋白酶‑1，阳性给予胰酶替代治疗Wiley Onli...。

2. 骨健康分层监测

• 所有成人初诊推荐检测骨密度 BMD；
• 骨质疏松 / 骨折史、持续绒毛萎缩、绝经后、高龄定期复查；黏膜完全愈合、低危可减少复查频次；
• 维生素 D 充足 + 钙剂，必要时抗骨质疏松药物。

3. 功能性无脾（功能性脾功能减退）

乳糜泻可发生功能性无脾；建议筛查 Howell‑Jolly 小体；阳性者完成肺炎球菌、流感、 Hib 疫苗接种。

4. 妊娠管理

严格 GFD 贯穿孕前‑孕期；监测营养、铁、维生素 D；高危妊娠，定期专科随访。

5. 高危家系筛查

一级亲属行 HLA‑DQ2/DQ8 初筛；携带易感基因者定期血清学随访；阴性可基本排除乳糜泻风险。

三、随访监测（本版重要更新：两套随访模式）Wiley Onli...

不再强制统一固定流程，提供标准化固定间隔模式与个体化风险分层模式二选一。

1. 确诊后第 1 年（关键期）
   • 6‑12 月评估：症状、饮食依从性、抗 TG2‑IgA、营养指标；营养师评估；
   • 抗 TG2‑IgA 未转阴，高度提示饮食违规；抗体不能 100% 替代十二指肠活检。
   • 黏膜愈合评估：推荐 GFD 治疗12‑24 个月后复查十二指肠活检，确认绒毛恢复；高风险人群必须完成；低危、症状完全缓解、抗体持续转阴可个体化权衡是否复查内镜。
2. 病情稳定后
   • 标准化模式：每 1‑2 年随访；
   • 个体化分层模式：低危可 2‑3 年；高危（持续抗体阳性、骨病、RCD 病史、合并自身免疫病）缩短随访间隔。
3. 依从性评估工具：Biagi 评分、乳糜泻依从性问卷；新增谷蛋白免疫肽 GIP作为饮食暴露辅助监测手段，不能单独替代血清学与临床判断Wiley Onli...。
4. 随访内容：症状、饮食依从、血清抗 TG2‑IgA、血常规、铁代谢、维生素 D；筛查合并自身免疫病（甲状腺疾病、1 型糖尿病、自身免疫性肝病）。

四、GFD 治疗后仍持续症状的结构化评估流程（临床高频场景）

定义：严格 GFD 下仍存在消化道 / 全身症状，分为：真正不依从、隐匿麸质暴露、功能性肠病、黏膜未愈合、难治性乳糜泻 RCD、其他合并器质性疾病。

排查步骤

1. 确认真实饮食依从性：营养师详细饮食回顾、GIP 辅助；排查隐匿麸质污染（最常见原因）。
2. 实验室：抗 TG2‑IgA、营养、粪弹性蛋白酶‑1 排除 EPI。
3. 复查十二指肠活检 + 免疫表型，评估黏膜是否愈合，排除 RCD。
4. 排除其他疾病：IBD、小肠细菌过度生长 SIBO、寄生虫、胆汁酸腹泻。

若黏膜已经完全愈合，但仍存在腹胀、腹泻、腹痛：高度考虑共病 IBS；指南推荐可谨慎试用低 FODMAP 饮食；不长期维持，症状改善后逐步恢复，避免过度限制饮食造成营养缺陷Wiley Onli...。

五、难治性乳糜泻 RCD（复杂病程核心）

定义：严格执行 GFD＞12 个月，仍然存在绒毛萎缩及相关症状；排除其他病因；分为 RCD‑Ⅰ 型、RCD‑Ⅱ 型；RCD‑Ⅱ 型预后差，肠病相关 T 细胞淋巴瘤 EATL 高风险，必须转诊至乳糜泻专科中心PMC。

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RCD 管理推荐

1. RCD‑Ⅰ：首先排除隐匿麸质暴露；可使用布地奈德；营养强化。
2. RCD‑Ⅱ：专科多学科管理；新增推荐方案：克拉屈滨、氟达拉滨；部分患者可 JAK 抑制剂；高度选择病例可考虑自体造血干细胞移植；密切监测 EATL（肠病相关 T 细胞淋巴瘤）；无普通激素长期维持推荐Wiley Onli...。
3. 出现体重快速下降、持续严重腹泻、腹痛、消化道出血，高度警惕 EATL，完善小肠影像学、PET‑CT。

六、2025 ESsCD（Part2）对比 2019 版主要更新点

1. 提供两套随访策略（标准化 / 个体化风险分层），不再一刀切；引入 GIP 作为饮食暴露辅助检测。
2. 明确管控合格无麸质燕麦可用于普通乳糜泻；黏膜愈合但症状持续者可短期低 FODMAP。
3. 新增胰腺外分泌功能不全、功能性无脾与疫苗接种专门章节。
4. RCD‑Ⅱ 更新靶向免疫治疗选择（克拉屈滨、JAK 抑制剂、自体造血干细胞移植）。
5. 新增青少年向成人过渡的 “乳糜泻护照”，重视远程医疗、心理社会评估。
6. 强调无麸质饮食的代谢风险，避免只关注规避麸质而忽视整体营养。

七、ESsCD 2025 与北美 ACG 关键差异

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文献引用：Zingone F, et al. European Society for the Study of Coeliac Disease (ESsCD) 2025 Updated Guidelines on the Diagnosis and Management of Coeliac Disease in Adults. Part 2. UEG J. 2025;13 (10):1856‑1880Wiley Onli...。